Nádory nadobličiek

Hlavný text: slovenčina

Definícia

Nádory nadobličiek zahŕňajú benígne adenómy (incidentalómy) a funkčné či malígne nádory drene a kôry. Feochromocytóm produkuje katecholamíny, adenóm kôry kortizol alebo aldosterón; adenokarcinóm kôry je zriedkavý a agresívny.

Etiológia

Väčšina adenómov je sporadická. Feochromocytóm môže byť súčasťou hereditárnych syndrómov (MEN2, von Hippel-Lindau, neurofibromatóza typ 1). Karcinóm kôry nadobličiek je sporadický alebo súvisí so syndrómom Li-Fraumeni. Primárny hyperaldosteronizmus (Connov adenóm) a Cushingov syndróm nezávislý od adrenokortikotropného hormónu sú ďalšie dôležité príčiny funkcie. Incidentalómy sa objavujú pri rutinnom CT/MR hrudníka alebo brucha.

Patogenéza

Feochromocytóm vzniká z chromafinných buniek s nadprodukciou katecholamínov, čo vedie k paroxyzmálnej alebo trvalej hypertenzii, tachykardii a poteniu. Funkčný kortizol-produkujúci adenóm spôsobuje Cushingov syndróm; aldosterón-produkujúci adenóm vedie k hypertenzii s hypokaliémiou a supresii renínu. Malígny potenciál sa posudzuje podľa veľkosti (nad 4 cm), denzity na CT (Hounsfieldove jednotky nad 10 nekontrastne), rýchleho rastu a heterogénneho vzhľadu.

Klinický obraz

Feochromocytóm: paroxyzmálna hypertenzia, bolesti hlavy, potenie, palpitácie, triaška, bledosť, úzkosť; môže simulovať panickú poruchu. Cushing: centrálna obezita, mesiačikovitá tvár, purpurové strie, svalová slabosť, hyperglykémia. Primárny hyperaldosteronizmus: rezistentná hypertenzia, hypokaliémia (nie vždy), svalová slabosť. Incidentalóm: väčšinou asymptomatický. Adrenokortikálny karcinóm: rýchly rast, bolesť, hormonálne prejavy, metastázy (pečeň, pľúca). Red flags: feochromocytóm pred akoukoľvek manipuláciou bez alfa-blokády.

Taktika

1. Každý incidentalóm ≥1 cm vyžaduje hormonálne testovanie aj pri absencii symptómov: 1 mg dexametazónový supresný test (kortizol), pomer aldosterón/renín, plazmatické alebo 24-h močové metanefríny pri suspekcii na feochromocytóm. 2. CT/MR charakteristika (veľkosť, HU, rast). 3. Biopsia je kontraindikovaná pri suspekcii na feochromocytóm a pri adrenokortikálnom karcinóme kvôli riziku krvácania a seedingu.

Vyšetrenie

1. Plazmatické/24-h urinárne metanefríny a normetanefríny, 1 mg dexametazónový supresný test, pomer aldosterón/renín (po korekcii hypokaliémie), adrenokortikotropný hormón pri Cushingovom syndróme, CT/MR nadobličiek s adrenal protokolom, prípadne PET-CT pri suspekcii na malignitu. 2. Genetické testovanie pri mladom veku, bilaterálnych nádoroch alebo rodinnej anamnéze (MEN2, VHL).

Liečba

1. Funkčný alebo podozrivý nádor: laparoskopická adrenalektómia. Feochromocytóm: predoperačná alfa-blokáda (fenoxybenzamín 10–14 dní) + doplnenie objemu; beta-blokáda sa pridáva až po dosiahnutí alfa-blokády. 2. Nikdy beta-blokáda pred alfa-blokádou. Conn: adrenalektómia pri lateralizácii, spironolaktón pri bilaterálnej hyperplázii. Malý nefunkčný incidentalóm (<4 cm, nízke HU): sledovanie CT za 6–12 mesiacov. Adrenokortikálny karcinóm: chirurgia + mitotan ± chemoterapia (EDP/M). 3. Prognóza nepriaznivá.

Дозы и схемы — ориентир для устного ответа; сверяйте с действующим протоколом.

Возможные вопросы

1. Вопрос

Prečo je nutná predoperačná alfa-blokáda pri feochromocytóme?

Почему необходима предоперационная альфа-блокада при феохромоцитоме?

2. Вопрос

Aké testy u každého adrenal incidentalómu?

Какие тесты при каждой надпочечниковой инциденталоме?

3. Вопрос

Kedy sledovať incidentalóm namiesto operácie?

Когда наблюдать инциденталому вместо операции?

4. Вопрос

Prečo je biopsia nadobličky kontraindikovaná?

Почему биопсия надпочечника противопоказана?

КРАТКО ДЛЯ ПОВТОРЕНИЯ

Definícia: Nádory nadobličiek zahŕňajú benígne adenómy (incidentalómy) a funkčné či malígne nádory drene a kôry. Feochromocytóm produkuje katecholamíny, adenóm kôry kortizol alebo aldosterón; adenokarcinóm kôry je zriedkavý a agresívny. Klinika: Feochromocytóm: paroxyzmálna hypertenzia, bolesti hlavy, potenie, palpitácie, triaška, bledosť, úzkosť; môže simulovať panickú poruchu. Cushing: centrálna obezita, mesiačikovitá tvár, purpurové strie, svalová slabosť, hyperglykémia. Primárny hyperaldosteronizmus: rezistentná hypertenzia, hypokaliémia (nie vždy), svalová slabosť. Dg: Plazmatické/24-h urinárne metanefríny a normetanefríny, 1 mg dexametazónový supresný test, pomer aldosterón/renín (po korekcii hypokaliémie), ACTH pri Cushingovom syndróme, CT/MR nadobličiek s adrenal protokolom, prípadne PET-CT pri suspekcii na malignitu. Liečba: Funkčný alebo podozrivý nádor: laparoskopická adrenalektómia. Feochromocytóm: predoperačná alfa-blokáda (fenoxybenzamín 10–14 dní) + doplnenie objemu, až potom beta-blokáda. Nikdy beta-blokáda pred alfa-blokádou. Conn: adrenalektómia pri lateralizácii, spironolaktón pri bilaterálnej hyperplázii.

Сжатый конспект непосредственно перед экзаменом — после полного текста и возможных вопросов.

Основной вопрос билета

Устный ответ

Запись в этом браузере не поддерживается — можно прослушать образец.

Образовательная платформа для подготовки к экзамену в Словакии. Не заменяет клиническое решение врача и локальные протоколы. Дозы в конспектах — ориентиры для устного ответа.