Choroby prištítnych teliesok

Hlavný text: slovenčina

Definícia

Choroby prištítnych teliesok zahŕňajú najmä primárny hyperparatyreoidizmus (nadbytok parathormónu — PTH) a hypoparatyreoidizmus (deficit PTH), ktoré narúšajú kalciovo-fosfátový metabolizmus. Sekundárny a terciárny hyperparatyreoidizmus vznikajú najčastejšie pri chronickej chorobe obličiek (CKD).

Etiológia

1. Primárny hyperparatyreoidizmus (PHPT): najčastejšie solitárny adenóm, menej často hyperplázia (≥2 žliaz), zriedkavo karcinóm; mnohopočetná endokrinná neoplázia typ 1 a 2A (MEN1/MEN2A). 2. Sekundárny: chronická obličková choroba, deficit vitamínu D, malabsorbcia. 3. Hypoparatyreoidizmus: iatrogénny po tyreoidektómii/paratyreoidektómii (najčastejší), autoimunitný, vrodený (DiGeorgeov syndróm — 22q11).

Patogenéza

PTH zvyšuje kostnú resorpciu, renálnu reabsorpciu Ca²⁺ a tvorbu kalcitriolu (1,25-(OH)₂-D) — pri PHPT vzniká hyperkalciémia, hypofosfatémia a demineralizácia. Deficit PTH (hypoparatyreoidizmus) vedie k hypokalciémii s hyperfosfatémiou a zvýšenej neuromuskulárnej excitabilite. Pri CKD znížená aktivácia vitamínu D a hyperfosfatémia stimulujú sekundárny vzostup PTH.

Klinický obraz

1. PHPT: často asymptomatická hyperkalciémia; klasicky „kosti, kamene, brucho, psychika“ — bolesti kostí/osteoporóza, nefrolitiáza/nefrokalcinóza, obstipácia/peptický vred/pankreatitída, depresia/únava. 2. Hypoparatyreoidizmus: parestézie periorálne a akrálne, tetánia, laryngospazmus, kŕče; Chvostekov a Trousseauov príznak; predĺžený QT. 3. Red flags: Ca >3,0 mmol/l (ťažká hyperkalciémia) — polyúria, dehydratácia, zmätenosť; akútna tetánia/kŕče pri ťažkej hypokalciémii. Chvostek: zášklb tváre po poklepe na n. facialis pred ušným lalôčikom. Trousseau: karpopedálny spazmus („pôrodnícka ruka“) po nafúknutí manžety nad systolický tlak. Paraneoplastická hyperkalciémia: nádor (napr. dlaždicobunkový karcinóm pľúc) produkuje peptid príbuzný parathormónu (PTHrP — parathyroid hormone-related protein) — Ca vysoké, vlastný PTH spätnoväzobne takmer nulový.

Taktika

1. Súčasne Ca (celkový + korekcia na albumín alebo ionizovaný) a PTH — klasifikácia poruchy. 2. PHPT: zvýšený Ca + zvýšený alebo „neadekvátne normálny“ PTH; sekundárny: zvýšený PTH pri nízkom/normálnom Ca. 3. Pred operáciou lokalizácia: USG krku + scintigrafia 99mTc-sestamibi (± 4D-CT). 4. Hypoparatyreoidizmus: potvrdiť nízky/neadekvátne nízky PTH pri hypokalciémii; akútna liečba tetánie pred chronickou substitúciou. 5. Indikácia paratyreoidektómie pri PHPT: symptómy alebo asymptomatické kritériá (vek <50 r., Ca výrazne nad horným limitom, T-skóre ≤−2,5, odhadovaná glomerulárna filtrácia (eGFR) <60 ml/min, nefrolitiáza/kalciúria podľa guidelines).

Vyšetrenie

1. Ca celkový a ionizovaný, albumín, fosfát, PTH, 25-OH vitamín D, kreatinín/eGFR, alkalická fosfatáza. 2. 24h kalciúria pri PHPT (diferenciál familiárnej hypokalciurickej hyperkalciémie — FHH). 3. USG prištítnych teliesok + sestamibi pred chirurgiou. 4. Denzitometria DXA (dual-energy X-ray absorptiometry) (bedro, chrbtica, distálny rádius); USG/CT obličiek na litiázu/nefrokalcinózu. 5. EKG pri ťažkej hypo-/hyperkalciémii (QT).

Liečba

1. PHPT symptomatický/indikovaný: paratyreoidektómia — kuratívna liečba 1. voľby. 2. PHPT bez operácie / čakanie: hydratácia, cinacalcet (štart 30 mg p.o. 1× denne, titrácia podľa Ca), bisfosfonáty pri ťažkej kostnej strate; liečiť deficit vitamínu D opatrne. 3. Ťažká hyperkalciémia: i.v. fyziologický roztok, kľučkové diuretiká po rehydratácii, bisfosfonát/denosumab podľa protokolu. 4. Hypoparatyreoidizmus chronický: elementárne Ca 1–3 g/deň p.o. v rozdelených dávkach + kalcitriol 0,25–2 µg/deň p.o. (titrácia); cieľ Ca pri dolnej hranici normy, uniknúť hyperkalciúrii. 5. Akútna tetánia: kalcium glukonát 10 % 10–20 ml i.v. pomaly; následne kontinuálna infúzia podľa Ca; monitorovať EKG. 6. Sekundárny hyperparatyreoidizmus pri CKD: viazače fosfátov, aktívny vitamín D, cinacalcet; dialýza/paratyreoidektómia pri refraktérnom terciárnom hyperparatyreoidizme.

Дозы и схемы — ориентир для устного ответа; сверяйте с действующим протоколом.

Возможные вопросы

1. Вопрос

Aký je typický laboratórny nález pri primárnom hyperparatyreoidizme?

Какой типичный лабораторный профиль при первичном гиперпаратиреозе?

2. Вопрос

Ako sa lieči chronický hypoparatyreoidizmus?

Как лечат хронический гипопаратиреоз?

3. Вопрос

Aká je akútna liečba tetánie pri hypokalciémii?

Каково острое лечение тетании при гипокальциемии?

4. Вопрос

Kedy je indikovaná paratyreoidektómia pri PHPT?

Когда показана паратиреоидэктомия при Первичный гиперпаратиреоз?

5. Вопрос

Ako sa vyvolá Chvostekov a Trousseauov príznak a čo je PTHrP?

Как вызывают симптомы Хвостека и Труссо и что такое PTHrP?

КРАТКО ДЛЯ ПОВТОРЕНИЯ

Definícia: PHPT = nadbytok PTH s hyperkalciémiou; hypoparatyreoidizmus = deficit PTH s hypokalciémiou a hyperfosfatémiou. Klinika: PHPT — kamene, kosti, brucho, psychika; hypoPT — tetánia, Chvostek/Trousseau, predĺžený QT. Dg: Ca + PTH súčasne; fosfát, vit. D, kreatinín; USG + sestamibi pred operáciou; DXA a USG obličiek. Liečba: PHPT — paratyreoidektómia (± cinacalcet 30 mg a viac); hypoPT — Ca 1–3 g + kalcitriol 0,25–2 µg; akútna tetánia — Ca-glukonát i.v.

Сжатый конспект непосредственно перед экзаменом — после полного текста и возможных вопросов.

Основной вопрос билета

Устный ответ

Запись в этом браузере не поддерживается — можно прослушать образец.

Образовательная платформа для подготовки к экзамену в Словакии. Не заменяет клиническое решение врача и локальные протоколы. Дозы в конспектах — ориентиры для устного ответа.