Choroby neurohypofýzy

Hlavný text: slovenčina

Definícia

Neurohypofýza (zadný lalok) hormóny nesyntetizuje — skladuje antidiuretický hormón (ADH, z angl. antidiuretic hormone; syn. vazopresín) a oxytocín, ktoré vznikajú v ncl. supraopticus a paraventricularis hypotalamu. Choroby: centrálny diabetes insipidus (deficit antidiuretického hormónu), nefrogénny diabetes insipidus (rezistencia obličiek) a syndróm neprimeranej sekrécie antidiuretického hormónu (SIADH, Schwartz–Bartter).

Etiológia

Diabetes insipidus: trauma, nádory/operácie hypofýzy, infiltratívne choroby, idiopatický. Nefrogénny diabetes insipidus (DI): lítium, hyperkalciémia, hypokaliémia, defekt V2 receptorov / aquaporínov. SIADH: paraneoplastický syndróm (malobunkový karcinóm pľúc — SCLC), choroby centrálneho nervového systému (CNS), pľúcne choroby, lieky (selektívne inhibítory spätného vychytávania serotonínu — SSRI, karbamazepín), bolesť/stres.

Patogenéza

Pri diabetes insipidus deficit antidiuretického hormónu (centrálna forma) alebo rezistencia obličiek na antidiuretický hormón (nefrogénna forma) znemožní koncentráciu moču a vedie k masívnej polyúrii. Pri SIADH neprimeraná sekrécia antidiuretického hormónu spôsobuje retenciu vody a dilučnú hyponatriémiu bez edémov.

Klinický obraz

1. Diabetes insipidus: polyúria 5–20 l/24 h svetlého moču, osmolalita moču <300 mOsm/kg, polydipsia, riziko dehydratácie a hypernatriémie. 2. SIADH (Schwartz–Bartter): euvolemická dilučná hyponatriémia bez edémov; nauzea, zmätenosť; pri natrémii <120 mmol/l kŕče a edém mozgu.

Taktika

Diabetes insipidus: test s vodnou deprivaciou a odpoveďou na desmopresín na rozlíšenie centrálnej/nefrogénnej formy. SIADH: diagnóza vylúčenia (vylúčiť hypotyreózu, adrenálnu insuficienciu, diuretiká), hodnotenie osmolality séra/moču a volemického stavu.

Vyšetrenie

Sérová a urínová osmolalita, natrémia, test vodnej deprivácie, odpoveď na desmopresín, vylúčenie iných príčin hyponatriémie pri SIADH.

Liečba

1. Centrálny diabetes insipidus: desmopresín (syntetický analóg antidiuretického hormónu, ADH) nosový sprej alebo p.o. 2. Nefrogénny: hydratácia, tiazidové diuretiká (paradoxne znížia polyúriu), NSAID, nízkosolná diéta. 3. SIADH: reštrikcia tekutín pod 800 ml/deň a liečba príčiny; pri ťažkej symptomatickej hyponatriémii 3 % NaCl pomaly (riziko centrálnej pontínnej myelinolýzy). Vaptany (tolvaptan) blokujú V2 receptory.

Дозы и схемы — ориентир для устного ответа; сверяйте с действующим протоколом.

Возможные вопросы

1. Вопрос

Prečo treba opatrne korigovať ťažkú hyponatriémiu pri SIADH?

Почему нужно осторожно корректировать тяжёлую гипонатриемию при СНСАДГ?

2. Вопрос

Ako odlíšite centrálny a nefrogénny diabetes insipidus testom smädenia?

Как отличить центральный и нефрогенный несахарный диабет тестом жажды?

3. Вопрос

Prečo pri SIADH nie sú edémy a aká je prvá liečba?

Почему при СНСАДГ нет отёков и какое первое лечение?

4. Вопрос

Čím sa lieči centrálny diabetes insipidus?

Чем лечат центральный несахарный диабет?

5. Вопрос

Ktorý nádor najčastejšie spôsobuje SIADH?

Какая опухоль чаще всего вызывает SIADH?

КРАТКО ДЛЯ ПОВТОРЕНИЯ

Definícia: Neurohypofýza skladuje antidiuretický hormón (ADH, vazopresín) + oxytocín (nesyntetizuje). DI vs SIADH (Schwartz–Bartter). Klinika: DI — polyúria 5–20 l/24 h, moč <300 mOsm/kg. SIADH — euvolemická hyponatriémia, bez edémov; Na <120 → kŕče. Dg: Osmolalita séra/moču; smädenie + desmopresín (centrálny reaguje, nefrogénny nie; lítium). Liečba: Centrálny — desmopresín. Nefrogénny — tiazid. SIADH — <800 ml/d; 3 % NaCl pomaly (pontínna myelinolýza); vaptany.

Сжатый конспект непосредственно перед экзаменом — после полного текста и возможных вопросов.

Основной вопрос билета

Устный ответ

Запись в этом браузере не поддерживается — можно прослушать образец.

Образовательная платформа для подготовки к экзамену в Словакии. Не заменяет клиническое решение врача и локальные протоколы. Дозы в конспектах — ориентиры для устного ответа.