Systémový lupus erythematosus

Hlavný text: slovenčina

Definícia

Systémový lupus erythematosus (SLE) je chronické autoimunitné systémové ochorenie charakterizované tvorbou autoprotilátok a imunokomplexov, postihujúce viaceré orgánové systémy.

Etiológia

Klinické formy: 1. Systémový lupus erythematosus (SLE) — mnohorgánové postihnutie. 2. Chronický kožný lupus (diskoidný lupus erythematosus, DLE) — lokalizované kožné lézie bez systémovej aktivity. 3. Subakútny kožný lupus erythematosus (SCLE) — fotosenzitívne anulárne/papulosquamózne lézie, často anti-Ro/SSA. 4. Liekmi indukovaný lupus (hydralazín, prokainamid, izoniazid) — typicky anti-histónové protilátky, remisia po vysadení. 5. Neonatálny lupus — transplacentárne anti-Ro/La, riziko kongenitálneho atrioventrikulárneho (AV) bloku. Lupusová nefritída podľa ISN/RPS (International Society of Nephrology / Renal Pathology Society): I — minimálne mezangiálne zmeny; II — mezangiálna proliferatívna; III — fokálna (<50 % glomerulov); IV — difúzna (≥50 % glomerulov; najagresívnejšia); V — membranózna; VI — pokročilá sklerotizujúca (≥90 % globálne sklerotizovaných glomerulov). Etiológia multifaktoriálna: genetická predispozícia (HLA-DR2/DR3), hormonálne faktory (ženy v reprodukčnom veku), ultrafialové (UV) žiarenie, infekcie, lieky.

Patogenéza

Porucha imunitnej tolerancie vedie k tvorbe autoprotilátok — antinukleárne protilátky (ANA), anti-dvojreťazcová DNA (anti-dsDNA) — proti jadrovým antigénom, tvorbe imunokomplexov, ktoré sa deponujú v tkanivách (glomeruly, cievy, kĺby) a aktivujú komplement s následným zápalom a poškodením orgánov.

Klinický obraz · 1/2

1. Koža: motýľovitý (malar) exantém, fotosenzitivita, diskoidné lézie. 2. Kĺby: neerozívna artritída. 3. Serozitída: pleuritída, perikarditída. 4. Obličky: lupusová nefritída (proteinúria, aktívny sediment, pokles funkcie). 5. Hematológia: cytopénie (anémia, leukopénia, trombocytopénia). 6. Nervový systém: neuropsychiatrické prejavy. 7. Celkové: únava, horúčka; priebeh s exacerbáciami a remisiami.

Klinický obraz · 2/2

Hodnotiť red flags, diferenciálnu diagnózu a indikáciu hospitalizácie podľa závažnosti a komorbidít; sledovať progresiu a komplikácie.

Taktika

1. Klasifikačné kritériá ACR/EULAR 2019 (American College of Rheumatology / European League Against Rheumatism): vstupný kritérium antinukleárne protilátky (ANA) ≥1:80; následne vážené klinické (koža, kĺby, serozitída, obličky, centrálny nervový systém, hematológia) a imunologické (anti-dsDNA, anti-Sm, antifosfolipidové protilátky, nízky komplement) body — diagnóza pri ≥10 bodoch. 2. Sérológia: ANA ako screening; anti-dsDNA a anti-Sm sú špecifické. 3. Monitorovanie aktivity: C3/C4, titre anti-dsDNA. 4. Renálna biopsia pri suspekcii na nefritídu — klasifikácia ISN/RPS I–VI (I minimálne mezangiálne; II mezangiálna proliferatívna; III fokálna; IV difúzna; V membranózna; VI pokročilá sklerotizujúca). 5. Hospitalizácia pri ťažkej orgánovej aktivite, cytopénii ohrozujúcej život, neurolupuse alebo podozrení na infekciu pri imunosupresii.

Vyšetrenie

1. Antinukleárne protilátky (ANA) — screening. 2. Anti-dsDNA, anti-Sm (anti-Smith). 3. Komplement C3, C4. 4. Antifosfolipidové protilátky podľa indikácie. 5. Krvný obraz (cytopénie). 6. Analýza moču, kvantitatívna proteinúria. 7. Kreatinín / odhad glomerulárnej filtrácie. 8. Renálna biopsia pri nefritíde.

Liečba

1. Hydroxychlorochín — základ liečby u všetkých pacientov bez kontraindikácie (200–400 mg/deň p.o.; ≤5 mg/kg ideálnej telesnej hmotnosti). 2. Fotoprotekcia, ukončenie fajčenia, očkovanie podľa imunosupresie. 3. Mierna aktivita: antimalariká ± nízke dávky glukokortikoidov. 4. Stredná/ťažká aktivita: glukokortikoidy + imunosupresívum — mykofenolát mofetil, azatioprín alebo cyklofosfamid podľa orgánového postihnutia. 5. Ťažká orgánová aktivita (napr. difúzna nefritída, neurolupus): pulzný metylprednizolón 500–1000 mg i.v. × 3 dni + indukčná imunosupresia. 6. Biologická liečba (belimumab; rituximab off-label/refraktérne) pri nedostatočnej odpovedi. 7. Sledovanie odpovede, nežiaducich účinkov a oftalmologickej kontroly pri hydroxychlorochíne.

Дозы и схемы — ориентир для устного ответа; сверяйте с действующим протоколом.

Возможные вопросы

1. Вопрос

Ktoré autoprotilátky sú najšpecifickejšie pre systémový lupus erythematosus (SLE)?

Какие аутоантитела наиболее специфичны для системной красной волчанки (СКВ)?

2. Вопрос

Aké sú hlavné klinické formy lupusu?

Каковы основные клинические формы волчанки?

3. Вопрос

Aké sú klasifikačné kritériá ACR/EULAR 2019?

Каковы классификационные критерии ACR/EULAR 2019?

4. Вопрос

Liečba prvej voľby?

Лечение первой линии?

КРАТКО ДЛЯ ПОВТОРЕНИЯ

Definícia: Systémový lupus erythematosus (SLE) je chronické autoimunitné systémové ochorenie s tvorbou autoprotilátok a imunokomplexov. Klinika: Malar exantém, artritída, serozitída, nefritída, cytopénie, neurolupus; priebeh v remisiách a exacerbáciách. Dg: ANA ≥1:80 (ACR/EULAR 2019); anti-dsDNA, anti-Sm, C3/C4, analýza moču; pri nefritíde biopsia (ISN/RPS: I mezangiálne → VI sklerotizujúca). Liečba: Hydroxychlorochín 200–400 mg/deň (≤5 mg/kg ideálnej telesnej hmotnosti) u všetkých bez kontraindikácie; pri ťažkej orgánovej aktivite pulzný metylprednizolón 500–1000 mg i.v. × 3 dni + imunosupresíva; biologiká pri refraktérnosti.

Сжатый конспект непосредственно перед экзаменом — после полного текста и возможных вопросов.

Основной вопрос билета

Устный ответ

Запись в этом браузере не поддерживается — можно прослушать образец.

Образовательная платформа для подготовки к экзамену в Словакии. Не заменяет клиническое решение врача и локальные протоколы. Дозы в конспектах — ориентиры для устного ответа.