Choroby adenohypofýzy, hypopituitarizmus

Hlavný text: slovenčina

Definícia

Choroby adenohypofýzy zahŕňajú hyperfunkčné (hormón-produkujúce adenómy) a hypofunkčné stavy; hypopituitarizmus je deficit jedného alebo viacerých hormónov prednej hypofýzy.

Etiológia

Hypofyzárny adenóm (najčastejšia príčina hyper- aj hypofunkcie útlakom zdravého tkaniva), Sheehanov syndróm (postpartálna nekróza), trauma, ožiarenie, infiltratívne choroby, apoplexia hypofýzy.

Patogenéza

Adenóm buď nadmerne produkuje hormón — prolaktinóm; akromegália pri adenóme produkujúcom rastový hormón (GH); Cushingova choroba pri adenóme produkujúcom adrenokortikotropný hormón (ACTH) — alebo svojou masou utláča zdravé bunky hypofýzy. Vzniká postupný deficit hormónov v typickom poradí: GH, gonadotropíny, tyreotropín (TSH), ACTH.

Klinický obraz

1. Hypopituitarizmus: únava, hypotenzia (deficit ACTH/kortizolu), hypotyreóza (deficit TSH), hypogonadizmus, porucha rastu u detí. 2. Prolaktinóm: galaktorea, amenorea alebo hypogonadizmus. 3. Adenóm produkujúci GH: akromegália alebo gigantizmus; adenóm produkujúci ACTH: Cushingova choroba. 4. Masový efekt: bitemporálna hemianopsia, bolesť hlavy; apoplexia — náhla bolesť s výpadkami. Sheehanov syndróm: ischemická nekróza hypertrofovanej hypofýzy po masívnom popôrodnom krvácaní. Prvým príznakom je neschopnosť laktácie (chýba prolaktín); neskôr strata ochlpenia, sekundárna amenorea a únava z deficitu kortizolu a tyreoidálnych hormónov.

Taktika

1. Hormonálny profil (bazálne a stimulačné alebo supresné testy). 2. MRI hypofýzy; perimetria zorného poľa pri makroadeóme. 3. Substitúcia v poradí: najprv hydrokortizón, následne levotyroxín (inak riziko adrenálnej krízy). 4. Kauzálna liečba adenómu podľa typu (dopaminergiká, chirurgia, somatostatínové analógy).

Vyšetrenie

1. Ranný kortizol a ACTH; TSH a voľný tyroxín (fT4); luteinizačný hormón (LH) / folikuly-stimulujúci hormón (FSH) + testosterón alebo estradiol. 2. Prolaktín; inzulínu podobný rastový faktor 1 (IGF-1) (± GH testy). 3. MRI hypofýzy. 4. Perimetria; pri apoplexii urgentné zobrazenie a hydrokortizón.

Liečba

1. Substitúcia: hydrokortizón 15–25 mg/deň p.o. v 2–3 dávkach (stresové dávky pri akúte); levotyroxín podľa fT4; sex steroidy; GH u detí podľa indikácie. 2. Prolaktinóm: kabergolín (napr. 0,25–0,5 mg 1–2× týždenne, titrácia) — prvá voľba. 3. Makroadeóm / GH / ACTH: transsfenoidálna chirurgia; akromegália ± somatostatínové analógy. 4. Apoplexia: urgentný hydrokortizón intravenózne a neurochirurgická konzultácia.

Дозы и схемы — ориентир для устного ответа; сверяйте с действующим протоколом.

Возможные вопросы

1. Вопрос

Prečo sa pri hypopituitarizme najprv dopĺňa kortizol?

Почему при гипопитуитаризме сначала замещают кортизол?

2. Вопрос

Aká je liečba prvej voľby pri prolaktinóme?

Какое лечение первой линии при пролактиноме?

3. Вопрос

Aké zorné pole je typické pri makroadeóme?

Какое поле зрения типично при макроаденоме?

4. Вопрос

V akom poradí klesajú hormóny pri útlaku hypofýzy?

В каком порядке падают гормоны при сдавлении гипофиза?

5. Вопрос

Aký je prvý príznak Sheehanovho syndrómu?

Какой первый признак синдрома Шихана?

КРАТКО ДЛЯ ПОВТОРЕНИЯ

Definícia: Hyperfunkčné adenómy vs hypopituitarizmus (deficit predných hormónov). Klinika: Deficitové syndrómy + masový efekt (bitemporálna hemianopsia). Dg: Kortizol/TSH/gonadotropíny/PRL/IGF-1 + MRI + perimeter. Liečba: Najprv hydrokortizón, následne L-T4; prolaktinóm — kabergolín; inak chirurgia ± analógy SST.

Сжатый конспект непосредственно перед экзаменом — после полного текста и возможных вопросов.

Основной вопрос билета

Устный ответ

Запись в этом браузере не поддерживается — можно прослушать образец.

Образовательная платформа для подготовки к экзамену в Словакии. Не заменяет клиническое решение врача и локальные протоколы. Дозы в конспектах — ориентиры для устного ответа.