Lymfómy, Chronická lymfocytová leukémia

Hlavný text: slovenčina

Definícia

Lymfómy sú malignity lymfatického systému: Hodgkinov lymfóm (charakteristické Reed–Sternbergove bunky, vysoká kurabilita) a non-Hodgkinove lymfómy (heterogénna skupina — difúzny veľkobunkový B-lymfóm, folikulárny, mantielobunkový a ďalšie). Chronická lymfocytová leukémia je klonálna proliferácia zrelých B-lymfocytov.

Etiológia

Hodgkinov lymfóm: asociácia s vírusom Epstein–Barr, bimodálna veková distribúcia (15–35 a >55 rokov). Non-Hodgkinove lymfómy: imunodeficiencia (infekcia vírusom ľudskej imunodeficiencie, stav po transplantácii), autoimunitné choroby, infekcie (Helicobacter pylori vedie k lymfómu asociovaného so slizničným lymfatickým tkanivom — MALT; vírus Epstein–Barr; ľudský herpesvírus 8). Chronická lymfocytová leukémia: najčastejšia leukémia u starších (>60 rokov), presná príčina neznáma.

Patogenéza

Malígna transformácia lymfocytov vedie k nekontrolovanej proliferácii a akumulácii v uzlinách (lymfómy) alebo v kostnej dreni a periférnej krvi (chronická lymfocytová leukémia), s vytláčaním normálnej hematopoézy. B-symptómy zahŕňajú horúčku, nočné potenie a chudnutie >10 % za 6 mesiacov.

Klinický obraz

1. Nebolestivá lymfadenopatia (Hodgkinov lymfóm často cervikálna; non-Hodgkinove lymfómy často generalizované), B-symptómy, splenomegália alebo hepatomegália. 2. Chronická lymfocytová leukémia: často náhodná lymfocytóza; pokročilá — anémia, trombocytopénia, infekcie, autoimunitná hemolytická anémia. 3. Varovné príznaky: syndróm hornej dutej žily, spinálna kompresia. 4. Sledovať odpoveď na liečbu, infekcie a progresiu cytopénií. V nátere pri chronickej lymfocytovej leukémii sú Gumprechtove tiene (krehké lymfocyty, ktoré sa na sklíčku rozpadnú).

Taktika

1. Excizionálna biopsia uzliny (nie len tenkoihlová) na histológiu a imunohistochémiu. 2. Staging lymfómov: pozitrónová emisná tomografia kombinovaná s CT (PET-CT) ± biopsia kostnej drene; Ann Arbor (I–IV) + A/B podľa B-symptómov. 3. Chronická lymfocytová leukémia: prietoková cytometria periférnej krvi (CD5+/CD19+/CD23+); staging Rai (0–IV) / Binet (A–C). 4. Liečbu začať podľa histológie, štádia a symptómov; pri asymptomatickej chronickej lymfocytovej leukémii — sledovanie (watch-and-wait).

Vyšetrenie

1. Excizionálna biopsia + imunohistochémia (CD markery; Reed–Sternbergove bunky pri Hodgkinovom lymfóme). 2. Pozitrónová emisná tomografia kombinovaná s CT (PET-CT); krvný obraz s náterom; laktátdehydrogenáza, β2-mikroglobulín. 3. Prietoková cytometria pri chronickej lymfocytovej leukémii; biopsia kostnej drene podľa indikácie. 4. Diferenciálna diagnostika: reaktívna lymfadenopatia, mononukleóza, metastázy.

Liečba

1. Hodgkinov lymfóm: ABVD (doxorubicin, bleomycín, vinblastín, dakarbazín) ± rádioterapia — vysoká kurabilita. 2. Difúzny veľkobunkový B-lymfóm: R-CHOP (rituximab + cyklofosfamid, doxorubicin, vinkristín, prednizón). 3. Folikulárny alebo indolentný non-Hodgkinov lymfóm: rituximab ± chemoterapia podľa symptómov. 4. Chronická lymfocytová leukémia: sledovanie u asymptomatických; pri indikácii inhibítory Brutonovej tyrozínkinázy (ibrutinib, acalabrutinib) alebo venetoklax + obinutuzumab.

Дозы и схемы — ориентир для устного ответа; сверяйте с действующим протоколом.

Возможные вопросы

1. Вопрос

Prečo sa pri asymptomatickej chronickej lymfocytovej leukémii volí sledovanie (watch-and-wait)?

Почему при бессимптомном хроническом лимфоцитарном лейкозе выбирают наблюдение (watch-and-wait)?

2. Вопрос

Čo znamená režim R-CHOP pri non-Hodgkinových lymfómoch?

Что означает режим R-CHOP при неходжкинских лимфомах?

3. Вопрос

Čo sú Reed–Sternbergove bunky?

Что такое клетки Рида–Штернберга?

4. Вопрос

Aký je typický imunofenotyp chronickej lymfocytovej leukémie?

Какой типичный иммунофенотип хронического лимфоцитарного лейкоза?

5. Вопрос

Čo sú Gumprechtove tiene?

Что такое тени Гумпрехта?

КРАТКО ДЛЯ ПОВТОРЕНИЯ

Definícia: Hodgkinov lymfóm (Reed–Sternberg) vs non-Hodgkinove lymfómy; chronická lymfocytová leukémia = klon zrelých B-lymfocytov. Klinika: Nebolestivé uzliny, B-symptómy; chronická lymfocytová leukémia často náhodná lymfocytóza. Dg: Excízna biopsia + imunohistochémia; PET-CT; prietoková cytometria (CD5+/CD19+/CD23+); Ann Arbor / Rai–Binet. Liečba: Hodgkin — ABVD ± RT; difúzny veľkobunkový B-lymfóm — R-CHOP; chronická lymfocytová leukémia — sledovanie alebo inhibítory Brutonovej tyrozínkinázy / venetoklax.

Сжатый конспект непосредственно перед экзаменом — после полного текста и возможных вопросов.

Основной вопрос билета

Устный ответ

Запись в этом браузере не поддерживается — можно прослушать образец.

Образовательная платформа для подготовки к экзамену в Словакии. Не заменяет клиническое решение врача и локальные протоколы. Дозы в конспектах — ориентиры для устного ответа.