Glomerulonefritídy (príčiny, klasifikácia, diagnostika, liečba)

Hlavný text: slovenčina

Definícia

Glomerulonefritídy (GN) sú zápalové ochorenia glomerulov spôsobené imunitne mediovaným poškodením glomerulárnej filtračnej bariéry. Prejavujú sa nefritickým syndrómom (hematúria, hypertenzia, mierna proteinúria) alebo nefrotickým syndrómom (masívna proteinúria >3,5 g/24 h, hypoalbuminémia, edémy). Môžu progredovať do chronickej obličkovej choroby (CKD).

Etiológia

Medzi časté príčiny patria postinfekčná (poststreptokoková) GN, IgA nefropatia (najčastejšia primárna GN), lupusová nefritída, vaskulitídy asociované s protilátkami proti cytoplazme neutrofilov (ANCA) — granulomatóza s polyangiitídou (GPA) a mikroskopická polyangiitída (MPA), membranózna nefropatia, fokálna segmentálna glomeruloskleróza (FSGS), Goodpastureov syndróm s protilátkami proti bazálnej membráne glomerulov (anti-GBM) a diabetická nefropatia.

Patogenéza

Imunokomplexy, anti-GBM protilátky alebo priama T-bunková aktivácia spúšťajú zápal glomerulov. Zápal poškodí filtračnú bariéru, preto vzniká proteinúria a/alebo hematúria; pri progresii klesá glomerulárna filtrácia (GFR).

Klinický obraz

1. Nefritický syndróm: makroskopická alebo mikroskopická hematúria (dysmorfické erytrocyty, erytrocytárne cylindry), hypertenzia, oligúria, periférne edémy, mierna proteinúria (<3,5 g/24 h). 2. Nefrotický syndróm: masívna proteinúria (>3,5 g/24 h), hypoalbuminémia (<30 g/l), generalizované edémy, hyperlipidémia, lipidúria. 3. Rýchlo progredujúca glomerulonefritída (RPGN): rýchly pokles GFR v priebehu dní až týždňov s rizikom oligúrie a potreby dialýzy — typicky pri anti-GBM a ANCA vaskulitíde.

Taktika

1. Potvrdiť nefritický verzus nefrotický syndróm (sediment, proteinúria/24 h alebo pomer albumín/kreatinín v moči (ACR)). 2. Sérológia: komplement C3/C4, antinukleárne protilátky (ANA), ANCA (proteináza 3 (PR3) / myeloperoxidáza (MPO)), anti-GBM; kultúry a antistreptolyzín O (ASO) pri podozrení na poststreptokokovú GN. 3. Renálna biopsia na histológiu a imunofluorescenciu (okrem jasnej diabetickej nefropatie). 4. Liečba podľa typu: podporná + imunosupresia; plazmaferéza pri anti-GBM / RPGN.

Vyšetrenie

1. Moč: sediment (dysmorfické erytrocyty, cylindry), proteinúria/24 h alebo ACR. 2. Kreatinín / odhadovaná glomerulárna filtrácia (eGFR), KO, albumín, lipidy pri nefrotickom syndróme. 3. C3/C4, ANA, ANCA (PR3, MPO), anti-GBM; ASO / anti-DNáza B pri postinfekčnej GN. 4. Renálna biopsia s imunofluorescenciou a elektrónovou mikroskopiou (EM). 5. USG obličiek; diferenciálna diagnostika akútneho poškodenia obličiek (AKI) a iných príčin nefrotického syndrómu.

Liečba

1. Podpora: inhibítory angiotenzín-konvertujúceho enzýmu (ACEI) / blokátory receptorov angiotenzínu II (ARB) pri proteinúrii (titrácia; kontrola K+ a kreatinínu); diuretiká a restrikcia soli pri edémoch; cieľový krvný tlak často <130/80 mmHg. 2. Imunosupresia podľa histológie: kortikosteroidy ± cyklofosfamid, rituximab alebo mykofenolát (lupusová nefritída, ANCA, membranózna nefropatia a i.). 3. Anti-GBM / RPGN: plazmaferéza + kortikosteroidy + cyklofosfamid. 4. Poststreptokoková GN: podporná liečba; antibiotiká, ak prebieha infekcia; dialýza pri indikácii. 5. Liečiť základné ochorenie (systémový lupus erythematosus (SLE), vaskulitída, diabetes mellitus).

Дозы и схемы — ориентир для устного ответа; сверяйте с действующим протоколом.

Возможные вопросы

1. Вопрос

Ako odlíšiť nefritický a nefrotický syndróm?

Как отличить нефритический и нефротический синдром?

2. Вопрос

Aká je najčastejšia primárna glomerulonefritída?

Какой самый частый первичный гломерулонефрит?

3. Вопрос

Čo je Goodpastureov syndróm?

Что такое синдром Гудпасчера?

4. Вопрос

Aká je úloha ACEI/ARB pri glomerulonefritíde?

Какова роль иАПФ// блокаторы рецепторов ангиотензина — блокаторы рецепторов ангиотензина II при гломерулонефрите?

5. Вопрос

Ako časovo odlíšiť IgA nefropatiu (Berger) od poststreptokokovej GN?

Как по времени отличить IgA-нефропатию (Бергер) от постстрептококкового Постинфекционный гломерулонефрит?

КРАТКО ДЛЯ ПОВТОРЕНИЯ

Definícia: GN = imunitne mediovaný zápal glomerulov; nefritický (hematúria, hypertenzia, mierna proteinúria) vs nefrotický (>3,5 g/24 h, hypoalbuminémia, edémy). Klinika: IgA nefropatia najčastejšia primárna; ANCA/anti-GBM môžu viesť k RPGN. Dg: sediment + proteinúria, C3/C4, ANA, ANCA, anti-GBM; biopsia s IF. Liečba: ACEI/ARB, imunosupresia podľa typu; plazmaferéza pri anti-GBM/RPGN.

Сжатый конспект непосредственно перед экзаменом — после полного текста и возможных вопросов.

Основной вопрос билета

Устный ответ

Запись в этом браузере не поддерживается — можно прослушать образец.

Образовательная платформа для подготовки к экзамену в Словакии. Не заменяет клиническое решение врача и локальные протоколы. Дозы в конспектах — ориентиры для устного ответа.