Cirhóza pečene (príčiny, klinická manifestácia, komplikácie, diagnostika, liečba)

Hlavný text: slovenčina

Definícia

Cirhóza pečene je konečné štádium chronického poškodenia pečene s difúznou fibrózou a regeneračnými uzlami, ktoré narúšajú lobulárnu architektúru, cievny prietok a funkciu pečene. Funkčná závažnosť: Child–Pugh A (5–6 bodov, kompenzovaná), B (7–9, významná), C (10–15, dekompenzovaná) — parametre: bilirubín, albumín, medzinárodný normalizovaný pomer (INR), ascites, encefalopatia. Prognóza/transplantácia: MELD (bilirubín, kreatinín, INR).

Etiológia

1. Chronická vírusová hepatitída B a C. 2. Alkoholová choroba pečene. 3. Metabolicky asociovaná steatohepatitída / nealkoholová steatohepatitída (MASH/NASH) — rastúci podiel príčin. 4. Autoimunitné choroby pečene: autoimunitná hepatitída (AIH), primárna biliárna cholangitída (PBC), primárna sklerotizujúca cholangitída (PSC). 5. Hemochromatóza, Wilsonova choroba, deficit alfa-1 antitrypsínu.

Patogenéza

Chronické poškodenie hepatocytov aktivuje hviezdicovité bunky pečene, ktoré sa transformujú na myofibroblasty produkujúce kolagén; postupuje fibróza a nodulárna regenerácia. Zvyšuje sa intrahepatálny vaskulárny odpor a vzniká portálna hypertenzia (varixy, splenomegália, ascites). Útlm syntetickej (albumín, koagulačné faktory) a detoxikačnej funkcie (amoniak) vedie k encefalopatii a koagulopatii.

Klinický obraz

1. Kompenzovaná cirhóza (Child–Pugh A) môže byť dlho asymptomatická. 2. Dekompenzácia: únava, chudnutie, ikterus, ascites, periférne edémy, pavúčikové névy, palmárny erytém, gynekomastia a testikulárna atrofia u mužov. 3. Hepatálna encefalopatia (od miernej zmätenosti po kómu); krvácanie z pažerákových/gastrických varixov (hemateméza, meléna). 4. Splenomegália s hypersplenizmom (trombocytopénia, leukopénia); spontánna bakteriálna peritonitída (SBP) — závažná komplikácia ascites.

Taktika

1. Stanovenie etiológie (HBsAg, anti-HCV/HCV RNA, autoprotilátky, feritín/ceruloplazmín, alkoholová anamnéza) a funkčného štádia (Child–Pugh, MELD). 2. Pri diagnóze cirhózy endoskopický skríning pažerákových varixov; pri cirhóze skríning HCC — USG každých 6 mesiacov (± AFP — alfa-fetoproteín). 3. Aktívny manažment komplikácií (ascites, encefalopatia, krvácanie z varixov, SBP) rozhoduje o prežívaní. 4. Včasné zváženie zaradenia na transplantáciu pečene pri dekompenzácii, refraktérnych komplikáciách alebo HCC v kritériách.

Vyšetrenie

1. ALT, AST, ALP, GGT, bilirubín; albumín a medzinárodný normalizovaný pomer (INR) (syntetická funkcia). 2. Krvný obraz (trombocytopénia pri hypersplenizme, anémia). 3. USG brucha (uzlovitá pečeň, splenomegália, ascites) ± elastografia (FibroScan). 4. Endoskopia horného gastrointestinálny trakt (GIT) (varixy); AFP ± CT/MRI na staging HCC pri suspekcii. 5. Amoniak pri suspekcii na encefalopatiu; ascites: bunkovosť + kultúra na vylúčenie SBP (PMN ≥250/mm³).

Liečba

1. Kauzálna liečba: striktná abstinencia od alkoholu; antivirotiká pri HBV/HCV; imunosupresia pri AIH — môže spomaliť progresiu, pri kompenzácii aj čiastočne zvrátiť fibrózu. 2. Ascites: nízkosolná diéta; spironolaktón 100 mg/deň p.o. + furosemid 40 mg/deň p.o. (pomer 100:40, titrácia); pri veľkoobjemovej paracentéze (≥5 l) albumín 8 g na 1 l odstránenej tekutiny i.v. 3. Varixy: neselektívny betablokátor (napr. propranolol alebo karvedilol — dávka podľa tolerancie/protokolu) a/alebo endoskopická ligácia v primárnej/sekundárnej prevencii krvácania. 4. Encefalopatia: laktulóza p.o./rektálne s titráciou na 2–3 mäkké stolice/deň ± rifaximín 550 mg 2× denne p.o. 5. SBP: empirické ATB podľa protokolu; sekundárna profylaxia u vybraných pacientov. 6. Transplantácia pečene — jediná kuratívna liečba v terminálnom štádiu; pri HCC Milánske kritériá: 1 ložisko ≤5 cm alebo ≤3 ložiská ≤3 cm, bez extrahepatálneho šírenia a vaskulárnej invázie.

Дозы и схемы — ориентир для устного ответа; сверяйте с действующим протоколом.

Возможные вопросы

1. Вопрос

Aké skóre sa používa na hodnotenie závažnosti cirhózy a prognózy pred transplantáciou?

Какая шкала используется для оценки тяжести цирроза и прогноза перед трансплантацией?

2. Вопрос

Aký je mechanizmus účinku laktulózy pri hepatálnej encefalopatii?

Какой механизм действия лактулозы при печёночной энцефалопатии?

3. Вопрос

Prečo sa u cirhotikov s ascitom podáva albumín pri veľkoobjemovej paracentéze?

Почему у пациентов с циррозом и асцитом вводится альбумин при крупнообъёмном парацентезе?

4. Вопрос

Aké sú Milánske kritériá pre transplantáciu pečene pri hepatocelulárnom karcinóme?

Какие Миланские критерии для трансплантации печени при гепатоцеллюлярной карциноме?

КРАТКО ДЛЯ ПОВТОРЕНИЯ

Definícia: Cirhóza je difúzna fibróza pečene s regeneračnými uzlami; hodnotí sa Child–Pugh A/B/C a MELD; významné je riziko HCC. Klinika: Kompenzácia prechádza do dekompenzácie s ascitesom, varixami, encefalopatiou, SBP a hypersplenizmom. Dg: Pečeňové testy s albumínom a medzinárodný normalizovaný pomer (INR); USG/elastografia; endoskopia varixov; USG ± AFP každých 6 mesiacov; diagnostická paracentéza pri ascite. Liečba: Kauzálna terapia etiológie; diuretiká a paracentéza pri ascite; betablokátor alebo ligácia varixov; laktulóza ± rifaximín pri encefalopatii; transplantácia pri refraktérnej dekompenzácii.

Сжатый конспект непосредственно перед экзаменом — после полного текста и возможных вопросов.

Основной вопрос билета

Устный ответ

Запись в этом браузере не поддерживается — можно прослушать образец.

Образовательная платформа для подготовки к экзамену в Словакии. Не заменяет клиническое решение врача и локальные протоколы. Дозы в конспектах — ориентиры для устного ответа.