Leukopénia, leukocytóza (definície, príčiny, charakteristika, typy)

Hlavný text: slovenčina

Definícia

Leukopénia je pokles celkového počtu leukocytov <4×10⁹/l, leukocytóza je zvýšenie >11×10⁹/l. Obe zmeny môžu byť reaktívne (sekundárne inému procesu) alebo primárne hematologické (postihnutie kostnej drene). Klinicky najdôležitejšia je absolútna neutropénia: ľahká 1,0–1,5×10⁹/l, stredná 0,5–1,0×10⁹/l, ťažká <0,5×10⁹/l.

Etiológia

1. Leukopénia (najčastejšie neutropénia): vírusové infekcie; lieky (cytostatiká, tyreostatiká, metamizol, niektoré antibiotiká); aplázia alebo infiltrácia kostnej drene (leukémia, metastázy); autoimunitné choroby — napr. systémový lupus erythematosus (SLE); hypersplenizmus; ťažká sepsa (spotreba). 2. Leukocytóza — neutrofília: bakteriálna infekcia, zápal, stres/kortikoidy (demarginalizácia). 3. Leukocytóza — eozinofília: alergia, parazitózy. 4. Leukocytóza — lymfocytóza: vírusové infekcie. 5. Klonálna leukocytóza: myeloproliferatívne neoplázie, akútna/chronická leukémia (blastická proliferácia).

Patogenéza

Leukopénia — znížená produkcia v kostnej dreni (toxické/imunitné poškodenie progenitorov). Leukopénia — zvýšená periférna deštrukcia/sekvestrácia (autoimunitné protilátky, splenomegália). Leukopénia — redistribúcia do tkanív pri závažnej infekcii. Leukocytóza — zvýšená produkcia (cytokínová stimulácia pri zápale; klonálna autonómna proliferácia pri neoplázii). Leukocytóza — akútna demarginalizácia leukocytov zo steny cievy do cirkulácie (stres, kortikoidy, adrenalín).

Klinický obraz

1. Ťažká neutropénia (<0,5×10⁹/l) sama osebe často nemá špecifické príznaky, ale výrazne zvyšuje riziko rýchlo progredujúcich infekcií s chudým (atypickým) klinickým obrazom bez klasických známok zápalu. 2. Febrilná neutropénia (horúčka ≥38,3 °C raz, alebo ≥38,0 °C trvajúca >1 h, pri ANC <0,5×10⁹/l) je urgentný stav — hrozí sepsa. 3. Leukocytóza je často asymptomatická a sprevádza príznaky základného ochorenia (horúčka a lokálne známky infekcie; celková slabosť pri malignite). 4. Extrémna leukocytóza (>100×10⁹/l) pri leukémii môže viesť k leukostáze s poruchou mikrocirkulácie (dyspnoe, neurologické príznaky, priapizmus).

Taktika

1. Diferenciálny krvný obraz určí postihnutú líniu (neutropénia, lymfopénia, eozinofília); doplní sa anamnéza liekov, infekcií a systémových chorôb. 2. Pri febrilnej neutropénii sa okamžite zaháji empirická širokospektrálna antibiotická liečba s antipseudomonádovým krytím — bez čakania na výsledky kultúr. 3. Pri pretrvávajúcich alebo nevysvetlených zmenách krvného obrazu sa indikuje vyšetrenie kostnej drene (aspirácia + biopsia) na vylúčenie hematologickej malignity. 4. Pri podozrení na leukostázu (hyperleukocytóza s orgánovou ischémiou) sa urgentne zaháji cytoredukcia a konzultácia hematológa.

Vyšetrenie

1. Krvný obraz s diferenciálom; náter periférnej krvi (morfológia, blasty, dysplázia). 2. CRP a prokalcitonín pri febrilnej neutropénii; hemokultúry pred ATB; kultúry podľa ohniska. 3. Vírusové sérológie podľa kontextu; autoprotilátky pri suspekcii na autoimunitnú príčinu (napr. ANA pri systémový lupus erythematosus (SLE)). 4. Pri nejasnosti alebo suspekcii na malignitu: aspirácia/biopsia kostnej drene, prietoková cytometria (flow cytometry), cytogenetika/molekulárna genetika.

Liečba

1. Liečba je vždy zameraná na základnú príčinu; pri liekovo indukovanej cytopénii sa kauzálny liek okamžite vysadí. 2. Filgrastim (G-CSF, granulocyte colony-stimulating factor) 5 μg/kg/deň s.c. urýchľuje zotavenie pri ťažkej neutropénii, najmä po chemoterapii. 3. Pri febrilnej neutropénii empiricky: piperacilín/tazobaktám 4,5 g i.v. každých 6–8 h alebo cefepím 2 g i.v. každých 8 h (antipseudomonádové krytie); eskalácia podľa rizika a kultúr. 4. U vysokorizikových pacientov s pretrvávajúcou ťažkou neutropéniou (napr. po transplantácii HSCT): izolačné/hygienické opatrenia a profylaxia podľa protokolu centra. 5. Pri leukostáze: urgentná cytoredukcia — hydroxyurea (dávka podľa protokolu) ± leukaferéza; súčasne liečba základnej leukémie.

Дозы и схемы — ориентир для устного ответа; сверяйте с действующим протоколом.

Возможные вопросы

1. Вопрос

Čo je febrilná neutropénia a prečo je urgentným stavom?

Что такое фебрильная нейтропения и почему это неотложное состояние?

2. Вопрос

Aký je rozdiel medzi reaktívnou a klonálnou leukocytózou?

Какая разница между реактивным и клональным лейкоцитозом?

3. Вопрос

Prečo je G-CSF užitočný pri chemoterapiou indukovanej neutropénii?

Почему Г-КСФ полезен при нейтропении, индуцированной химиотерапией?

4. Вопрос

Aké nálezy v krvnom obraze vzbudzujú podozrenie na akútnu leukémiu?

Какие данные общего анализа крови вызывают подозрение на острый лейкоз?

5. Вопрос

Ktoré bežné lieky môžu vyvolať agranulocytózu?

Какие обычные лекарства могут вызвать агранулоцитоз?

КРАТКО ДЛЯ ПОВТОРЕНИЯ

Definícia: Leukopénia je počet leukocytov <4×10⁹/l, leukocytóza >11×10⁹/l; ťažká neutropénia ANC <0,5×10⁹/l môže byť reaktívna alebo klonálna. Klinika: Febrilná neutropénia (≥38,3 °C + ANC <0,5×10⁹/l) je urgentný stav; infekčný obraz môže byť chudý; leukostáza pri >100×10⁹/l. Dg: Krvný obraz s diferenciálom a náterom; CRP/PCT + hemokultúry; vyšetrenie kostnej drene ± flow cytometria/cytogenetika podľa indikácie. Liečba: Empirické ATB pri febrilnej neutropénii; G-CSF podľa protokolu; kauzálna liečba leukémie/lymfómu; leukaféreza pri leukostáze.

Сжатый конспект непосредственно перед экзаменом — после полного текста и возможных вопросов.

Основной вопрос билета

Устный ответ

Запись в этом браузере не поддерживается — можно прослушать образец.

Образовательная платформа для подготовки к экзамену в Словакии. Не заменяет клиническое решение врача и локальные протоколы. Дозы в конспектах — ориентиры для устного ответа.