Myokarditídy, kardiomyopatie (patofyziológia, rozdelenie, diagnostika, liečba)

Hlavný text: slovenčina

Definícia

Myokarditída je zápal myokardu najčastejšie vírusového pôvodu. Kardiomyopatie (KMP) sú ochorenia myokardu s poruchou štruktúry a/alebo funkcie srdca, nezávislé od ischemickej choroby srdca (ICHS), hypertenzie a chlopňových vád. Základné fenotypy podľa ESC (European Society of Cardiology — Európska kardiologická spoločnosť): 1. dilatačná kardiomyopatia (DCM); 2. hypertrofická kardiomyopatia (HCM); 3. restriktívna kardiomyopatia (RCM); 4. arytmogénna pravokomorová kardiomyopatia (ARVC).

Etiológia

1. Myokarditída — vírusy: enterovírusy, parvovírus B19, adenovírusy, COVID-19. 2. Myokarditída — autoimunitné: systémový lupus erythematosus (SLE — systémový lupus); sarkoidóza; lieky — inhibítory imunitných kontrolných bodov (checkpoint inhibítory); toxíny. 3. Hypertrofická kardiomyopatia (HCM): genetická — mutácie sarkomérických proteínov (napr. ťažký reťazec myozínu 7 — MYH7; myozín viažuci proteín C — MYBPC3). 4. Arytmogénna pravokomorová kardiomyopatia (ARVC): mutácie desmozomálnych proteínov (napr. plakofilín-2). 5. Dilatačná kardiomyopatia (DCM): idiopatická, postmyokarditická, toxická (alkohol, antracyklíny), genetická. 6. Restriktívna kardiomyopatia (RCM): infiltratívna (amyloidóza, hemochromatóza); peripartálna kardiomyopatia ako samostatná jednotka.

Patogenéza

Myokarditída: priama vírusová invázia kardiomyocytov spúšťa imunitne mediovanú deštrukciu (T-lymfocyty, protilátky) s nekrózou a zápalom. V chronickej fáze fibróza a remodelácia môžu progredovať do dilatačnej kardiomyopatie (DCM). Hypertrofická kardiomyopatia (HCM): mutácie sarkoméry vedú k dezorganizácii myofibríl, hypertrofii a diastolickej dysfunkcii; pri obštrukcii výtokového traktu ľavej komory (LVOTO — left ventricular outflow tract obstruction) vzniká dynamický gradient. Arytmogénna pravokomorová kardiomyopatia (ARVC): strata desmozómov umožňuje fibro-tukovú náhradu pravokomorového myokardu a arytmie typu reentry (opätovný vstup vzruchu). Dilatačná kardiomyopatia (DCM): progresívna dilatácia a systolická dysfunkcia vyústia do srdcového zlyhávania a arytmií.

Klinický obraz

1. Myokarditída: bolesť na hrudníku, dušnosť, palpitácie; môže napodobňovať akútny infarkt (elevácie ST bez koronárnej stenózy). 2. Fulminantná (búrlivá, rýchlo progresujúca) myokarditída: kardiogénny šok, malígne arytmie. 3. Dilatačná kardiomyopatia (DCM): dušnosť, edémy, únava — obraz srdcového zlyhávania (NYHA I–IV — New York Heart Association). 4. Hypertrofická kardiomyopatia (HCM), vrátane obštrukčnej formy (HOCM — hypertrophic obstructive cardiomyopathy): dušnosť pri záťaži, synkopy (záťaž, Valsalva), palpitácie; náhla srdcová smrť u mladých športovcov ako prvá manifestácia. 5. Arytmogénna pravokomorová kardiomyopatia (ARVC): ventrikulárne arytmie, synkopy, náhla smrť; neskôr pravostranné zlyhávanie.

Taktika

1. Echokardiografia — fenotyp (hypertrofia, dilatácia, obštrukcia výtokového traktu ľavej komory — LVOTO) a funkcia komôr. 2. Magnetická rezonancia (MR) srdca — edém a neskoré sýtenie gadolíniom (LGE — late gadolinium enhancement: oneskorené zvýraznenie tkaniva po gadolíniovom kontraste — znak jazvy/fibrózy) pri myokarditíde; fibróza pri kardiomyopatii (KMP); kritériá Lake Louise — overiť. 3. Troponín + zápalové markery pri suspekcii na myokarditídu; vylúčenie koronárnej oklúzie pri obraze podobnom STEMI (ST-elevation myocardial infarction — infarkt myokardu s eleváciou ST). 4. Genetické testovanie + screening príbuzných 1. stupňa (echokardiografia) pri potvrdenej genetickej kardiomyopatii. 5. Striktný zákaz súťažného športu pri akútnej myokarditíde do vymiznutia zápalu (trvanie — overiť).

Vyšetrenie

1. Troponín, BNP / NT-proBNP (brain natriuretic peptide / N-terminálny proBNP). 2. Elektrokardiogram (EKG) — difúzne ST-T pri myokarditíde; vysoké voltáže/hlboké Q pri hypertrofickej kardiomyopatii (HCM); epsilon vlna / T-inverzie V1–V3 pri arytmogénnej pravokomorovej kardiomyopatii (ARVC). 3. Echokardiografia — ejekčná frakcia (EF), rozmery, gradient obštrukcie výtokového traktu ľavej komory (LVOTO; pri HCM ≥30 mmHg v kľude = obštrukcia). 4. Magnetická rezonancia (MR) srdca s neskorým sýtením gadolíniom (LGE — late gadolinium enhancement: oneskorené zvýraznenie po gadolíniovom kontraste — znak jazvy/fibrózy). 5. Endomyokardiálna biopsia — fulminantná/nejasná myokarditída (najmä suspekcia na obrovskobunkovú). 6. Genetické testovanie pri hypertrofickej (HCM), arytmogénnej pravokomorovej (ARVC) alebo familiárnej dilatačnej kardiomyopatii (DCM). 7. Holterov monitoring — nesetrvalá komorová tachykardia (riziko náhlej smrti pri HCM).

Liečba

1. Myokarditída — podporná liečba srdcového zlyhávania podľa fenotypu: inhibítor angiotenzín-konvertujúceho enzýmu (ACE inhibítor, napr. ramipril 1,25–5 mg 1× denne) + betablokátor (napr. bisoprolol 1,25–10 mg 1× denne) + diuretikum pri kongescii; zákaz športu ≥3–6 mesiacov. 2. Imunosupresia len pri dokázanej autoimunitnej/eozinofilnej/obrovskobunkovej forme (prednizón ± ďalšie imunosupresíva — režim overiť); nie pri bežnej vírusovej. 3. Fulminantný (búrlivý, rýchlo progresujúci) priebeh s kardiogénnym šokom: — inotropá (lieky zvyšujúce sťahovosť srdca, napr. dobutamín, milrinón); — vazopresory (lieky zvyšujúce cievny tonus a krvný tlak, napr. noradrenalín); — mechanická podpora obehu: • ECMO (extracorporeal membrane oxygenation — mimotelová membránová oxygenácia: pumpa + oxygenátor nahrádzajú funkciu srdca a/alebo pľúc); • Impella (perkutánna mikroaxiálna pumpa v ľavej komore — dočasná podpora ľavého srdca); — pri zlyhaní týchto opatrení zvážiť transplantáciu srdca. 4. Obštrukčná hypertrofická kardiomyopatia (HOCM): betablokátor (bisoprolol/metoprolol titrácia) alebo verapamil 120–480 mg/deň p.o. na zníženie gradientu; vyhnúť sa vazodilatátorom/digoxínu. 5. Refraktérna obštrukcia výtokového traktu ľavej komory (LVOTO): chirurgická septálna myektómia (vyrezanie hypertrofovanej medzikomorovej priehradky) alebo katétrová ablácia priehradky alkoholom (do septálnej artérie sa vpichne alkohol — kontrolovaná nekróza hypertrofovanej priehradky vedie k poklesu gradient; alcohol septal ablation). 6. Implantabilný kardioverter-defibrilátor (ICD) pri vysokom riziku náhlej srdcovej smrti (rodinná anamnéza náhlej srdcovej smrti, hrúbka steny >30 mm, nevysvetlené synkopy, nesetrvalá komorová tachykardia — NSVT; indikácie overiť). 7. Dilatačná kardiomyopatia (DCM): štandardná liečba chronického srdcového zlyhávania so zníženou ejekčnou frakciou (HFrEF — heart failure with reduced ejection fraction; typicky EF ≤40 %): — inhibítor angiotenzín-konvertujúceho enzýmu (ACEI) alebo ARNI (angiotensin receptor–neprilysin inhibitor — sakubitril/valsartan); — betablokátor (napr. bisoprolol, karvedilol, nebivolol); — antagonista mineralokortikoidných receptorov (MRA — napr. spironolaktón, eplerenón); — inhibítor SGLT2 (sodium-glucose cotransporter 2 — napr. dapagliflozín, empagliflozín); — diuretiká pri kongescii; v terminálnom štádiu transplantácia srdca.

Дозы и схемы — ориентир для устного ответа; сверяйте с действующим протоколом.

Возможные вопросы

1. Вопрос

Prečo je pri akútnej myokarditíde dôležité obmedzenie fyzickej aktivity?

Почему при остром миокардите важно ограничение физической активности?

2. Вопрос

Ako pomáha magnetická rezonancia srdca odlíšiť myokarditídu od infarktu myokardu?

Как магнитно-резонансная томография сердца помогает отличить миокардит от инфаркта миокарда?

3. Вопрос

Aké faktory zvyšujú riziko náhlej srdcovej smrti pri hypertrofickej kardiomyopatii?

Какие факторы повышают риск внезапной сердечной смерти при гипертрофической кардиомиопатии?

4. Вопрос

Prečo je rodinný screening dôležitý pri geneticky podmienenej kardiomyopatii?

Почему семейный скрининг важен при генетически обусловленной кардиомиопатии?

5. Вопрос

Aké sú tri hlavné typy kardiomyopatie?

Каковы три основных типа кардиомиопатии?

КРАТКО ДЛЯ ПОВТОРЕНИЯ

Definícia: Myokarditída = zápal myokardu (často vírusový). Kardiomyopatie (KMP) podľa ESC (European Society of Cardiology) — ochorenia myokardu bez dominantnej ICHS/hypertenzie/chlopňovej vady. Formy KMP: 1) Dilatačná (DCM) — dilatácia komôr, ↓ ejekčná frakcia → srdcové zlyhávanie (HFrEF: ACEI/ARNI + betablokátor + MRA + SGLT2). 2) Hypertrofická (HCM) — hypertrofia (± obštrukcia výtokového traktu — HOCM): dušnosť, synkopy; riziko náhlej smrti u športovcov; liečba betablokátor/verapamil; pri refraktérnej LVOTO myektómia alebo ablácia priehradky alkoholom; ICD pri vysokom riziku. 3) Restriktívna (RCM) — tuhá komora, diastolická dysfunkcia (amyloidóza, hemochromatóza). 4) Arytmogénna pravokomorová (ARVC) — fibro-tuková náhrada PK → komorové arytmie, synkopy, náhla smrť; genetika + rodinný screening. Klinika myokarditídy: bolesť na hrudníku, dušnosť, arytmie; fulminantná forma — kardiogénny šok. Dg: Troponín, BNP, EKG, echokardiografia, MR s LGE (late gadolinium enhancement = jazva/fibróza) ± biopsia; genetika pri KMP. Liečba myokarditídy: podporná terapia zlyhávania; zákaz športu 3–6 mesiacov; imunosupresia len pri špecifických formách; pri šoku — inotropá/vazopresory, ECMO/Impella.

Сжатый конспект непосредственно перед экзаменом — после полного текста и возможных вопросов.

Основной вопрос билета

Устный ответ

Запись в этом браузере не поддерживается — можно прослушать образец.

Образовательная платформа для подготовки к экзамену в Словакии. Не заменяет клиническое решение врача и локальные протоколы. Дозы в конспектах — ориентиры для устного ответа.