Cor pulmonale chronicum (pľúcna hypertenzia, chronické pulmonálne srdce, diagnostika, liečba)

Hlavný text: slovenčina

Definícia

Chronické cor pulmonale je hypertrofia a dilatácia pravej komory srdca vznikajúca v dôsledku pľúcnej hypertenzie (PH) spôsobenej chronickým ochorením pľúc, hrudnej steny alebo pľúcnej vaskulatúry — s vylúčením primárneho ľavostranného ochorenia srdca.

Etiológia

1. Chronická obštrukčná choroba pľúc (CHOCHP) — najčastejšia príčina. 2. Intersticiálne choroby pľúc (fibróza). 3. Chronická tromboembolická pľúcna hypertenzia (CTEPH) — po neriešenej/opakovanej pľúcnej embólii. 4. Ťažké obštrukčné spánkové apnoe (OSA). 5. Kyfoskolióza a neuromuskulárne ochorenia postihujúce ventiláciu. 6. Pľúcna artériová hypertenzia (PAH) — skupina 1 podľa WHO klasifikácie PH. 7. Klinická klasifikácia pľúcnej hypertenzie (PH) podľa WHO/ESC — 5 skupín (na zaradenie príčiny): — skupina 1: pľúcna artériová hypertenzia (PAH) — idiopatická, hereditárna alebo asociovaná (napr. choroby spojiva, vrodené skraty); — skupina 2: PH pri ľavostrannom ochorení srdca — nie klasické cor pulmonale (primárne ľavé srdce); — skupina 3: PH pri ochoreniach pľúc a/alebo hypoxii — typická príčina chronického cor pulmonale (CHOCHP, intersticiálne choroby, OSA); — skupina 4: chronická tromboembolická pľúcna hypertenzia (CTEPH); — skupina 5: PH s nejasným a/alebo multifaktoriálnym mechanizmom (napr. sarkoidóza, niektoré hematologické ochorenia).

Patogenéza

Pri chronickej pľúcnej chorobe alebo hypoxémii zostáva v alveolách málo kyslíka. Pľúcne cievy sa na to reagujú stiahnutím (hypoxická pľúcna vazokonstrikcia — Eulerov–Liljestrandov reflex). Dlhodobo sa steny ciev remodelujú: zhrubne média, v intime pribúda fibróza — lúmen sa zužuje a cievy sú menej poddajné. Zúžené a rigidné pľúcne cievy zvyšujú pľúcnu vaskulárnu rezistenciu (PVR). Pravá komora musí proti vyššiemu odporu pracovať silnejšie — rastie jej afterload (tlakové preťaženie). Najprv sa pravá komora kompenzačne hypertrofuje (zhrubne svalovina). Pri ďalšom zaťažení sa však vyčerpá, dilatuje a prestáva zvládať vypudzovanie — vzniká pravostranné srdcové zlyhávanie s retenciou tekutín (edémy, hepatomegália, ascites). Pľúcna hypertenzia sa hemodynamicky potvrdí pri pravostrannej katetrizácii: stredný tlak v pľúcnej artérii (mPAP) >20 mmHg (ESC/ERS 2022); klasicky sa používal práh ≥25 mmHg.

Klinický obraz

1. Dušnosť pri záťaži (často maskovaná základnou pľúcnou chorobou), únava. 2. Periférne edémy dolných končatín; zvýšená náplň krčných vén. 3. Hepatomegália ± pulzácia pri trikuspidálnej regurgitácii. 4. Cyanóza (centrálna z hypoxémie). 5. Akcentácia a rozštep 2. srdcovej ozvy nad pulmonálnou artériou; parasternálny zdvih (hypertrofia PK). 6. Pokročilé štádium: ascites, anasarka; nízky srdcový výdaj (hypotenzia, synkopa pri záťaži).

Taktika

1. Echokardiografia — odhad systolického pľúcneho tlaku (z trikuspidálnej regurgitácie) + funkcia/veľkosť pravej komory. 2. Identifikácia a intenzívna liečba základnej pľúcnej choroby. 3. Dlhodobá oxygenoterapia (LTOT) pri chronickej hypoxémii — preukázateľne zlepšuje prežívanie. 4. Sledovanie funkčnej kapacity (6-minútový test chôdze) + pravidelná echokardiografická kontrola. 5. Pred špecifickou liečbou PAH: pravostranná katetrizácia (zlatý štandard).

Vyšetrenie

1. Echokardiografia — odhad pľúcneho tlaku, funkcia pravej komory. 2. EKG — P pulmonale, hypertrofia/preťaženie PK, pravý blok Tawarovho ramienka. 3. Acidobázická rovnováha / pulzná oxymetria (SpO2, PaO2). 4. Funkčné vyšetrenie pľúc — spirometria, difúzna kapacita (DLCO). 5. Katetrizácia pravého srdca — zlatý štandard: cez žilu sa zavedie katéter do pravej komory a pľúcnej artérie; priamo sa zmeria stredný tlak v pľúcnej artérii (mPAP), tlak v zaklínaní (odhad ľavého srdca) a vypočíta pľúcna vaskulárna rezistencia (PVR). Potvrdí diagnózu PH, odlíši typy a je potrebná pred začatím špecifickej liečby PAH. 6. Ventilačno-perfúzna scintigrafia a/alebo CT angiografia pri suspekcii na CTEPH.

Liečba

1. Liečba základnej pľúcnej choroby — najviac ovplyvňuje prognózu: – chronická obštrukčná choroba pľúc (CHOCHP): bronchodilatátory + pulmonálna rehabilitácia; – fibróza: antifibrotická liečba; – obštrukčná spánková apnoe (OSA): kontinuálny pozitívny tlak v dýchacích cestách (CPAP, continuous positive airway pressure). 2. Dlhodobá domáca oxygenoterapia (LTOT) ≥15 hodín denne pri chronickej hypoxémii: SpO2 ≤88 % alebo PaO2 ≤55 mmHg (rozšírené kritériá PaO2 55–59 mmHg s polycytémiou alebo cor pulmonale). 3. Diuretiká pri pravostrannom zlyhávaní (napr. furosemid 20–40 mg p.o./i.v. ± spironolaktón 25 mg); opatrne — PK je preload-dependentná. 4. Špecifická patogenetická liečba pľúcnej artériovej hypertenzie (PAH, WHO skupina 1) — len po potvrdení pravostrannou katetrizáciou a vylúčení dominantného ľavostranného ochorenia; nie rutinná liečba cor pulmonale pri CHOCHP (skupina 3): – inhibítory fosfodiesterázy 5 (PDE5) — zvyšujú cGMP — vazodilatácia pľúcnych artérií: • sildenafil 20 mg p.o. 3× denne (každých 4–6 h); • tadalafil 40 mg p.o. 1× denne; – antagonisti endotelínových receptorov (ERA): • bosentan 62,5 mg p.o. 2× denne, po 4 týždňoch 125 mg p.o. 2× denne (kontrolovať pečeňové enzýmy); • ambrisentan 5–10 mg p.o. 1× denne; • macitentan 10 mg p.o. 1× denne; – prostacyklínové analógy (napr. epoprostenol i.v.) — u ťažkej PAH podľa špecializovaného centra. 5. CTEPH: pulmonálna endarterektómia a/alebo balónová pľúcna angioplastika ± antikoagulácia.

Дозы и схемы — ориентир для устного ответа; сверяйте с действующим протоколом.

Возможные вопросы

1. Вопрос

Aká je najčastejšia príčina chronického cor pulmonale?

Какая наиболее частая причина хронического лёгочного сердца?

2. Вопрос

Prečo dlhodobá oxygenoterapia zlepšuje prežívanie pri chronickom cor pulmonale?

Почему длительная кислородная терапия улучшает выживаемость при хроническом лёгочном сердце?

3. Вопрос

Aký je zlatý štandard diagnostiky pľúcnej hypertenzie pred zahájením špecifickej liečby?

Какой золотой стандарт диагностики лёгочной гипертензии перед началом специфической терапии?

4. Вопрос

Prečo treba byť opatrný s diuretikami pri cor pulmonale?

Почему нужно быть осторожным с диуретиками при лёгочном сердце?

КРАТКО ДЛЯ ПОВТОРЕНИЯ

Definícia: Cor pulmonale je hypertrofia/dilatácia pravej komory pri pľúcnej hypertenzii z chronickej pľúcnej alebo vaskulárnej choroby (nie ľavé srdce). Klinika: Dušnosť, edémy, zvýšený JVP, hepatomegália, cyanóza, akcent P2; neskôr ascites a synkopa. Dg: Echo, EKG, ABR/SpO2, spirometria/DLCO; pravostranná katetrizácia je zlatý štandard (mPAP >20 mmHg ESC 2022; klasicky ≥25); V/Q alebo CT-angio pri CTEPH. Liečba: Liečba základnej choroby; dlhodobá oxygenoterapia (LTOT) ≥15 h/deň pri SpO2 ≤88 % alebo PaO2 ≤55 mmHg; diuretiká (furosemid ± spironolaktón); PAH: sildenafil 20 mg 3×/deň alebo tadalafil 40 mg 1×/deň (± ERA: bosentan/ambrisentan/macitentan); CTEPH — PEA/BPA.

Сжатый конспект непосредственно перед экзаменом — после полного текста и возможных вопросов.

Основной вопрос билета

Устный ответ

Запись в этом браузере не поддерживается — можно прослушать образец.

Образовательная платформа для подготовки к экзамену в Словакии. Не заменяет клиническое решение врача и локальные протоколы. Дозы в конспектах — ориентиры для устного ответа.