Pylorostenóza

Hlavný text: slovenčina

Definícia

Infantilná hypertrofická pylorostenóza je hypertrofia a hyperplázia kruhovej svaloviny pyloru vedúca k progresívnej obštrukcii vývodu žalúdka u dojčiat. Typicky sa manifestuje medzi 2. a 8. týždňom života.

Etiológia

Presná príčina nie je známa; predpokladá sa multifaktoriálny podklad. Riziko zvyšuje genetická predispozícia (častejšie u prvorodených chlapcov), expozícia makrolidom v novorodeneckom veku a abnormality inervácie pyloru s deficitom syntázy oxidu dusnatého (NO).

Patogenéza

Hypertrofia kruhovej svaloviny zužuje a predlžuje pylorický kanál, čo mechanicky bráni vyprázdňovaniu žalúdka. Žalúdočná stena kompenzačne hypertrofuje a distenduje. Opakované vracanie žalúdočnej kyseliny vedie k strate vodíkových a chloridových iónov a k charakteristickej hypochloremickej metabolickej alkalóze; súčasne klesá draslík.

Klinický obraz

1. Explozívne projektilové vracanie nežlčového (nebilózneho) obsahu po jedle s pretrvávajúcim hladom. 2. Progresívna dehydratácia, zlyhávanie prospievania a úbytok hmotnosti. 3. Hmatateľná „olívka“ v epigastriu (najlepšie po vyzvracení) a viditeľná peristaltika žalúdka. 4. Bez liečby: hypochloremická, hypokalemická metabolická alkalóza s paradoxnou acidúriou a letargia.

Taktika

1. Nie je to urgentná operácia — najprv rehydratácia a korekcia hypochloremickej metabolickej alkalózy. 2. Stabilizácia metabolického stavu pred anestéziou (nekorigovaná alkalóza zvyšuje riziko pooperačnej apnoe). 3. Po korekcii chloridov a draslíka plánovaná Ramstedtova pyloromyotómia. 4. Pooperačne postupná realimentácia malými porciami.

Vyšetrenie

1. Ultrazvuk pyloru — metóda voľby: hrúbka kruhovej svaloviny ≥3–4 mm, dĺžka pylorického kanála ≥15–17 mm. 2. Ionogram a acidobázická rovnováha: hypochlorémia, hypokalémia, metabolická alkalóza. 3. Klinické vyšetrenie: olívka, dehydratácia, hmotnosť. 4. Pri nejednoznačnom ultrazvuku: pasáž hornej časti gastrointestinálneho traktu (string sign — príznak struny) podľa lokálneho protokolu.

Liečba

1. Predoperačne intravenózna rehydratácia (fyziologický roztok ± glukóza) s korekciou draslíka a chloridov do bezpečných hodnôt pred anestéziou. 2. Ramstedtova pyloromyotómia (otvorená alebo laparoskopická) — pretnutie hypertrofovanej svaloviny bez porušenia sliznice. 3. Pooperačná realimentácia: postupne od malých porcií v priebehu 24 hodín; prepustenie väčšinou do 1–2 dní. 4. Prognóza po korekcii je výborná; pri perforácii sliznice — sutúra a krátkodobý režim nič per os (NPO).

Дозы и схемы — ориентир для устного ответа; сверяйте с действующим протоколом.

Возможные вопросы

1. Вопрос

V akom veku sa pylorostenóza typicky manifestuje?

В каком возрасте типично проявляется пилоростеноз?

2. Вопрос

Aký je typický charakter vracania?

Каков типичный характер рвоты?

3. Вопрос

Aká je metóda voľby na diagnostiku a aké sú ultrazvukové kritériá?

Какой метод выбора для диагностики и каковы ультразвуковые критерии?

4. Вопрос

Prečo operácia nie je urgentná?

Почему операция не является экстренной?

КРАТКО ДЛЯ ПОВТОРЕНИЯ

Definícia: Infantilná hypertrofická pylorostenóza — hypertrofia kruhovej svaloviny pyloru; 2.–8. týždeň života. Klinika: Projektilové nežlčové vracanie, hlad, dehydratácia, olívka; hypochloremická hypokalemická alkalóza. Dg: USG (svalovina ≥3–4 mm, kanál ≥15–17 mm) + ionogram/ABR. Liečba: Najprv tekutiny a elektrolyty, potom Ramstedtova pyloromyotómia; postupná realimentácia.

Сжатый конспект непосредственно перед экзаменом — после полного текста и возможных вопросов.

Основной вопрос билета

Устный ответ

Запись в этом браузере не поддерживается — можно прослушать образец.

Образовательная платформа для подготовки к экзамену в Словакии. Не заменяет клиническое решение врача и локальные протоколы. Дозы в конспектах — ориентиры для устного ответа.