Atrézie a stenózy čreva

Hlavný text: slovenčina

Definícia

Atrézia čreva je kongenitálna úplná obštrukcia lúmenu čreva, stenóza je jeho čiastočné zúženie; obe sú príčinou vrodeného novorodeneckého ileu.

Etiológia

Duodenálna atrézia (asociovaná s Downovým syndrómom), jejunoileálna atrézia (vaskulárna insuficiencia in utero), kolonická atrézia / atrézia hrubého čreva (najvzácnejšia); etiológia zahŕňa poruchu rekanalizácie čreva v embryogenéze alebo intrauterinný vaskulárny inzult (napr. volvulus, gastroschíza).

Patogenéza

Duodenálna atrézia vzniká zlyhaním rekanalizácie solidného epitelového čapu v 8.–10. týždni gestácie. Jejunoileálna atrézia je väčšinou dôsledkom mezenteriálnej vaskulárnej insuficiencie (in utero volvulus, invaginácia), ktorá vedie k segmentálnej ischemickej nekróze a resorpcii postihnutého úseku. Proximálne od obštrukcie sa hromadí obsah, črevo sa dilatuje a stena hypertrofuje.

Klinický obraz

Vracanie so žlčou (pri obštrukcii distálne od Vaterovej papily) alebo bez žlče (proximálne), abdominálna distenzia narastajúca s vekom obštrukcie, neodchod smolky. Duodenálna atrézia – typický "double bubble" znak na RTG, minimálna distenzia brucha. Jejunoileálna atrézia – výraznejšia difúzna distenzia, riziko perforácie a peritonitídy pri neskorom záchyte, možná asociovaná mekóniová peritonitída. Malrotácia s volvulom sa prejavuje vracaním so žlčou u novorodenca s distenziou a krvavou stolicou pri ischémii; Hirschsprungova choroba treba vylúčiť pri oneskorenom odchode stolice.

Taktika

1) Novorodenec s vracaním so žlčou je chirurgická urgentnosť — najprv vylúčiť malrotáciu s volvulom (riziko ischémie stredného čreva). 2) Predoperačná stabilizácia: nazogastrická dekompresia, i.v. tekutiny a korekcia elektrolytov, teplota, glukóza. 3) Zobrazovanie: RTG brucha (dvojitá bublina pri duodenálnej atrézii); pri podozrení na malrotáciu — kontrast horného gastrointestinálneho traktu (GIT): corkscrew sign (duodenojejúnálne kľučky vytáčané do špirály/„vývrtky“ pri volvule stredného čreva). 4) Pri volvule: urgentná Laddova operácia (detorzia volvulu, prestrihnutie Laddových pruhov, rozšírenie bázy mezentéria, často apendektómia; tenké črevo vpravo, hrubé vľavo) pred definitívnou liečbou atrézie. 5) Po operácii: parenterálna výživa do obnovenia pasáže; sledovať short-bowel syndróm pri rozsiahlej resekcii.

Vyšetrenie

1) Anamnéza: prenatálne USG (polyhydramnión, dilatované kľučky), čas neodchodu smolky. 2) RTG brucha nastojato/ležmo; kontrastné vyšetrenie podľa úrovne obštrukcie. 3) Laboratórium: ABR, elektrolyty, glukóza, KO; genetika pri asociáciách (napr. Downov syndróm a duodenálna atrézia). 4) Echo/USG na vylúčenie pridružených vrodených chýb podľa indikácie.

Liečba

1) Duodenálna atrézia: duodenoduodenostómia (bypass obštrukcie), nie resekcia pankreatoduodenálnej oblasti. 2) Jejunoileálna atrézia: resekcia dilatovaného slepého konca + end-to-end alebo end-to-oblique anastomóza. 3) Predoperačná dekompresia nazogastrickou sondou (NGS) a korekcia tekutín; pooperačná parenterálna výživa (PN) do obnovenia pasáže. 4) Pri rozsiahlej resekcii: sledovanie syndrómu krátkeho čreva a dlhodobá PN podľa potreby.

Дозы и схемы — ориентир для устного ответа; сверяйте с действующим протоколом.

Возможные вопросы

1. Вопрос

Aký röntgenové vyšetrenie znak je typický pre duodenálnu atréziu?

Какой рентгенологический признак типичен для дуоденальной атрезии?

2. Вопрос

S akým syndrómom je duodenálna atrézia asociovaná?

С каким синдромом ассоциирована дуоденальная атрезия?

3. Вопрос

Čo treba vylúčiť ako prvé u novorodenca s vracaním so žlčou?

Что нужно исключить первым у новорождённого с рвотой с желчью?

4. Вопрос

Aký je predpokladaný mechanizmus jejunoileálnej atrézie?

Предполагаемый механизм еюноилеальной атрезии?

КРАТКО ДЛЯ ПОВТОРЕНИЯ

Definícia: Atrézia = úplná obštrukcia lúmenu čreva; stenóza = čiastočné zúženie — príčiny vrodeného ileu. Klinika: Vracanie so žlčou / bez žlče, distenzia, neodchod smolky. Dg: Prenatálne USG; RTG (dvojitá bublina); vylúčiť malrotáciu/volvulus (corkscrew na kontraste). Liečba: Stabilizácia + NGS; duodenoduodenostómia; jejunoileálna resekcia s anastomózou; pri volvule Laddova operácia; PN do pasáže.

Сжатый конспект непосредственно перед экзаменом — после полного текста и возможных вопросов.

Основной вопрос билета

Устный ответ

Запись в этом браузере не поддерживается — можно прослушать образец.

Образовательная платформа для подготовки к экзамену в Словакии. Не заменяет клиническое решение врача и локальные протоколы. Дозы в конспектах — ориентиры для устного ответа.