Chronické glomerulonefritídy

Hlavný text: slovenčina

Definícia

Chronické glomerulonefritídy (CGN) u detí sú skupina glomerulárnych ochorení s perzistentnou proteinúriou, hematuriou a progresívnym poklesom GFR. Zahŕňajú IgA nefropatii, FSGS, MPGN, lupusovú nefritídu, Alport syndróm. Prognóza závisí od histológie a včasnej liečby. Téma patrí medzi povinné oral-exam okruhy v pediatrii s dôrazom na rozpoznanie varovné príznaky, vekové špecifiká a včasný odosielací postup.

Etiológia

IgA nefropatia: IgA deposit v mesangiu (najčastejšia GN sveta). FSGS: primárny/sekundárny. MPGN: complement, infekcie (HBV). Lupus: imunokomplexy. Alport: mutácie kolagénu IV (X-linked). Postinfekčná GN môže prejsť do chronickej.

Patogenéza

Imunokomplexy a aktivácia komplementu vyvolávajú glomerulárny zápal, postupnú sklerózu a pokles GFR. Proteinúria je nezávislý faktor progresie. Alport: progresívna nefropatia + sensorineurálna hluchota + očné zmeny.

Klinický obraz

Hematuria (makro/micro), proteinúria, hypertension, edémy pri nefrotickom rozsahu. IgA: synpharyngitic hematuria po infekcii horných ciest. Alport: hematuria od detstva, sensorineural deafness, ocular lenticonus. Lupus: multisystem (koža, kĺby, obličky). Pokles GFR chronicky, zlyhanie rastu pri pokročilom chronická choroba obličiek (CKD).

Taktika

1. Nefrologické sledovanie. 2. Biopsia pre diagnózu a prognózu. 3. ACE inhibítory pri proteinúrii. 4. Immunosupresia pri aktívnej lupusovej/MPGN. 5. Alport: genetická konzultácia, avoid nefrotoxíny.

Vyšetrenie

1. Moč (protein, sediment, RBC casts), protein/kreatinín, eGFR, complement C3/C4, ANA, anti-dsDNA, IgA, audiometria (Alport), renálna biopsia (LM, IF, EM), genetika COL4A5. 2. Vždy zohľadniť vek dieťaťa, anamnézu, fyzikálny nález a cielene doplniť laboratórne či zobrazovacie vyšetrenia podľa klinického obrazu.

Liečba

1. ACE inhibítory/blokátory receptorov angiotenzínu II (ARB) pri proteinúrii a HTN (renoprotekcia). 2. Lupus nefritída: kortikoidy + mykofenolát/cyclophosphamide podľa triedy ISN/RPS. 3. FSGS: kortikoidy, ciclosporin, rituximab pri recidíve. 4. IgA: podpora, fish oil debatable. 5. Terminálne: dialýza/transplant. 6. Alport: renoprotective measures, genetická konzultácia, avoid nefrotoxíny. 7. Pravidelná kontrola proteinúrie, BP a eGFR; včasná príprava na renálnu náhradu pri progresii.

Дозы и схемы — ориентир для устного ответа; сверяйте с действующим протоколом.

Возможные вопросы

1. Вопрос

Aká glomerulonefritída je najčastejšia vo svete?

Самая частая гломерулонефрит в мире?

2. Вопрос

Aké tri znaky Alport syndrómu?

Три признака Alport?

3. Вопрос

Aké lieky spomaľujú progresiu Cglomerulonefritída?

Какие препараты замедляют прогрессию?

4. Вопрос

Kedy indikovať renálnu biopsiu?

Когда показана биопсия почки?

КРАТКО ДЛЯ ПОВТОРЕНИЯ

Definícia: Chronické glomerulonefritídy (CGN) u detí sú skupina glomerulárnych ochorení s perzistentnou proteinúriou, hematuriou a progresívnym poklesom GFR. Zahŕňajú IgA nefropatii, FSGS, MPGN, lupusovú nefritídu, Alport syndróm. Prognóza závisí od histológie a včasnej liečby. Klinika: Hematuria (makro/micro), proteinúria, hypertension, edémy pri nefrotickom rozsahu. IgA: synpharyngitic hematuria po infekcii horných ciest. Alport: hematuria od detstva, sensorineural deafness, ocular lenticonus. Lupus: multisystem (koža, kĺby, obličky). Pokles GFR chronicky, zlyhanie rastu pri pokročilom CKD. Dg: Moč (protein, sediment, RBC casts), protein/kreatinín, eGFR, complement C3/C4, ANA, anti-dsDNA, IgA, audiometria (Alport), renálna biopsia (LM, IF, EM), genetika COL4A5. Liečba: ACE inhibítory/ARB pri proteinúrii a HTN (renoprotekcia). Lupus nefritída: kortikoidy + mykofenolát/cyclophosphamide podľa triedy ISN/RPS. FSGS: kortikoidy, ciclosporin, rituximab pri recidíve. IgA: podpora, fish oil debatable. Terminálne: dialýza/transplant. Alport: renoprotective measures, genetická konzultácia, avoid nefrotoxíny.

Сжатый конспект непосредственно перед экзаменом — после полного текста и возможных вопросов.

Основной вопрос билета

Устный ответ

Запись в этом браузере не поддерживается — можно прослушать образец.

Образовательная платформа для подготовки к экзамену в Словакии. Не заменяет клиническое решение врача и локальные протоколы. Дозы в конспектах — ориентиры для устного ответа.