Malígny lymfóm (M. Hodgkin)

Hlavný text: slovenčina

Definícia

Hodgkinov lymfóm (HL) tvorí 6 % detských malignít a vrcholí v adolescencii. Charakteristická je Reedovej–Sternbergovej bunka v reaktívnom lymfoidnom pozadí. Rozlišuje sa klasický HL a nodulárny lymfocytárne predominantný HL (NLPHL — nodular lymphocyte-predominant Hodgkin lymphoma). So súčasnou chemo- a rádioterapiou je celkové prežívanie >95 %.

Etiológia

Etiológia nie je úplne jasná. Existuje asociácia s vírusom Epstein–Barr (EBV), najmä pri subtype zmiešanej celularity. Vrchol výskytu je v adolescencii; prispievajú aj genetické faktory predispozície.

Patogenéza

Monoklonálna proliferácia Reedovej–Sternbergovej bunky vedie k lymfadenopatii a mediastinálnemu tumoru. Kompresia dýchacích ciest alebo hornej dutej žily spôsobí syndróm hornej dutej žily (SVC syndróm). Choroba sa šíri kontinuálne po lymfatických uzlinách a neskôr extranodálne.

Klinický obraz

1. Bezbolestná lymfadenopatia — krčná, supraklavikulárna. 2. Mediastinálna masa: kašeľ, dyspnoe, syndróm hornej dutej žily. 3. B-príznaky: horúčka >38 °C, nočné potenie, neúmyselné chudnutie >10 % telesnej hmotnosti za 6 mesiacov; pruritus; zriedka bolesť po alkohole. 4. Staging Ann Arbor / Lugano: I — jedna uzlinová oblasť; II — ≥2 oblasti na tej istej strane bránice; III — obe strany bránice; IV — difúzne extranodálne postihnutie; A/B podľa B-príznakov.

Taktika

1. Suspektná mediastinálna masa — vyhnúť sa sedácii a ležaniu na chrbte pri kompresii dýchacích ciest; urgentná onkológia. 2. Preferovaná excízna biopsia uzliny (nie len tenkoihlová aspirácia, FNA) pre histológiu a subtyp. 3. Staging: pozitrónová emisná tomografia s CT (PET-CT), RTG/CT hrudníka; kostná dreň pri pokročilých štádiách. 4. Liečba risk-adapted podľa protokolu EuroNet-PHL / Children's Oncology Group (COG).

Vyšetrenie

1. Excízna biopsia lymfatickej uzliny — zlatý štandard; histológia Reedovej–Sternbergovej bunky. 2. PET-CT (Lugano) na staging a hodnotenie odpovede; CT/RTG. 3. Krvný obraz, laktátdehydrogenáza (LDH), sedimentácia erytrocytov (FW/ESR). 4. Aspirát/biopsia kostnej drene pri štádiách III–IV alebo B-príznakoch podľa protokolu; echokardiografia pred antracyklínmi.

Liečba

1. Pediatrické režimy EuroNet-PHL: OEPA ×2 (vinkristín 1,5 mg/m², etopozid 125 mg/m², prednizón 60 mg/m²/deň, doksorubicín 40 mg/m²) ± COPDAC (cyklofosfamid, vinkristín, prednizón, dakarbazín); u adolescentov/dospelých často ABVD (doksorubicín 25 mg/m², bleomycín 10 mg/m², vinblastín 6 mg/m², dakarbazín 375 mg/m² deň 1 a 15, cyklus 28 dní). 2. ± involved-site / involved-field rádioterapia podľa odpovede a rizika (často 20–30 Gy). 3. Nízke riziko: chemoterapia samotná môže stačiť; relaps — záchranná chemo + autológna transplantácia. 4. NLPHL: miernejšia liečba; pri včasnom lokalizovanom ochorení možná chirurgia alebo pozorovanie podľa protokolu. Sledovanie neskorých následkov (kardiotoxicita antracyklínov, sekundárne malignity).

Дозы и схемы — ориентир для устного ответа; сверяйте с действующим протоколом.

Возможные вопросы

1. Вопрос

Aká bunka je charakteristická pre Hodgkinov lymfóm?

Какая клетка характерна для лимфомы Ходжкина?

2. Вопрос

Aké sú B-príznaky?

Что такое B-симптомы?

3. Вопрос

Aký staging systém sa používa pri HL?

Какая система стадирования при Лимфома Ходжкина?

4. Вопрос

Aké chemoterapeutické režimy sa používajú u detí s HL?

Какие режимы химиотерапии используют у детей с Лимфома Ходжкина?

КРАТКО ДЛЯ ПОВТОРЕНИЯ

Definícia: Hodgkinov lymfóm — Reedovej–Sternbergovej bunka; 6 % detských malignít; prežívanie >95 %. Klinika: Bezbolestná krčná/supraklavikulárna lymfadenopatia, mediastinálna masa, B-príznaky; staging Ann Arbor/Lugano I–IV + A/B. Dg: Excízna biopsia, PET-CT, KO/LDH/ESR; kostná dreň pri III–IV. Liečba: OEPA/COPDAC alebo ABVD ± rádioterapia; sledovať kardiotoxicitu a sekundárne malignity.

Сжатый конспект непосредственно перед экзаменом — после полного текста и возможных вопросов.

Основной вопрос билета

Устный ответ

Запись в этом браузере не поддерживается — можно прослушать образец.

Образовательная платформа для подготовки к экзамену в Словакии. Не заменяет клиническое решение врача и локальные протоколы. Дозы в конспектах — ориентиры для устного ответа.