Zvláštnosti krvného obrazu u detí, Trombocytopatie, trombocytopénie

Hlavný text: slovenčina

Definícia

Krvný obraz dieťaťa sa od narodenia do dospelosti mení; hodnotenie vyžaduje vekové normy. Novorodenec má fyziologickú polyglobúliu. Fyziologická anémia dojčaťa má nadir v 8.–12. týždni (2.–3. mesiac): Medstad uvádza Hb 95–100 g/l; v pediatrických textoch 90–110 g/l (9–11 g/dl) (Kates, Pediatr Rev 2004, doi:10.1542/pir.25-8-264). Trombocytopénie a trombocytopatie sa prejavujú krvácaním z poruchy primárnej hemostázy.

Etiológia

Fyziologická anémia dojčiat: pokles erytropoetínu (EPO). Imúnna trombocytopenická purpura (ITP): autoimunitná deštrukcia trombocytov. Trombotická trombocytopenická purpura (TTP) / hemolyticko-uremický syndróm (HUS): mikroangiopatia. Wiskott–Aldrich: X-viazaný, malé trombocyty. Bernard–Soulier: veľké trombocyty, defekt glykoproteínu Ib (GP Ib). Glanzmannova trombasténia: defekt glykoproteínu IIb/IIIa (GP IIb/IIIa). Diseminovaná intravaskulárna koagulácia (DIC), sepsa, lieky (heparín).

Patogenéza

Trombocytopénia vzniká zníženou produkciou (aplázia, infekcia) alebo zvýšenou destrukciou (ITP, DIC). Trombocytopatie sú kvalitatívnou poruchou agregácie aj pri normálnom počte. U dojčiat fyziologická anémia znamená pokles Hb bez patológie. Dva fyziologické krížiky v diferenciáli: 1. kríž 4.–5. deň života — neutrofily a lymfocyty sa vyrovnajú a následne dominujú lymfocyty; 2. kríž 4.–5. rok — opäť vyrovnanie a neskôr definitívne dominujú neutrofily ako u dospelého. Lymfocytóza u predškoláka je preto fyziologická.

Klinický obraz

1. Trombocytopénia: petechie, ekchymózy, epistaxa, krvácanie z ďasien, menorágia; intrakraniálne krvácanie (ICK) pri počte trombocytov (PLT) <10×10⁹/l. 2. ITP: náhly nástup po infekcii, inak zdravé dieťa, izolovaná trombocytopénia. 3. Trombocytopatie: krvácanie pri normálnom počte PLT (Glanzmann, Bernard–Soulier). 4. Fyziologická anémia dojčaťa: asymptomatická, nadir v 8.–12. týždni (rozsahy Hb pozri definíciu); DIC pri sepse — difúzne krvácanie.

Taktika

1. Klinicky významné krvácanie alebo PLT <20×10⁹/l: hospitalizácia a urgentný manažment. 2. ITP s krvácaním: intravenózny imunoglobulín (IVIg) alebo kortikoidy. 3. DIC: liečiť príčinu (sepsa); podporná koagulácia. 4. Vyhnúť sa intramuskulárnym injekciám a acetylsalicylovej kyseline (ASA) / NSAID pri ťažkej trombocytopénii; u novorodenca odlíšiť aloimúnnu trombocytopéniu od materských protilátok.

Vyšetrenie

1. Krvný obraz (KO) s diferenciálom podľa vekových noriem; retikulocyty; náter (schizocyty pri HUS, veľkosť trombocytov). 2. Koagulogram pri podozrení na DIC. 3. Pri klasickej ITP nie je nutná dreň, ak je klasický obraz; dreň pri atypickom obraze alebo podozrení na apláziu. 4. Agregácia trombocytov / prietoková cytometria pri trombocytopatii; protilátky proti trombocytom podľa indikácie.

Liečba

1. ITP: pozorovanie ak PLT >20×10⁹/l bez krvácania; pri krvácaní IVIg 0,8–1 g/kg i.v. (často jednorazovo) alebo prednizón 1–2 mg/kg/deň; chronická refraktérna — zvážiť splenektómiu. 2. Trombocytopatie: desmopresín pri vybraných poruchách (napr. von Willebrandova choroba (vWD) typ 1); transfúzia PLT pri aloimúnnej neonatálnej trombocytopénii. 3. DIC: antibiotiká a sanácia zdroja + čerstvá zmrazená plazma (FFP) / kryoprecipitát podľa koagulácie. 4. Wiskott–Aldrich: hematopoetická transplantácia v indikovaných prípadoch. Pri ITP je transfúzia trombocytov kontraindikovaná (protilátky ich ihneď zničia); podáva sa len pri život ohrozujúcom krvácaní (napr. intrakraniálnom).

Дозы и схемы — ориентир для устного ответа; сверяйте с действующим протоколом.

Возможные вопросы

1. Вопрос

Čo je fyziologická anémia dojčiat?

Что такое физиологическая анемия грудных детей?

2. Вопрос

Aká je prvá línia pri ITP s krvácaním?

Какова первая линия лечения тромбоцитопения — например иммунная тромбоцитопеническая пурпура с кровотечением?

3. Вопрос

Aký nález je typický pri ITP?

Какая находка типична при тромбоцитопения — например иммунная тромбоцитопеническая пурпура?

4. Вопрос

Prečo sú vekové normy krvného obrazu u detí dôležité?

Почему важны возрастные нормы общего анализа крови у детей?

5. Вопрос

Kedy nastáva 1. a 2. fyziologický krížik leukocytov?

Когда бывают 1-й и 2-й физиологические перекрёсты лейкоцитов?

6. Вопрос

Kedy sa pri detskej ITP podávajú trombocyty?

Когда при детской тромбоцитопения — например иммунная тромбоцитопеническая пурпура переливают тромбоциты?

КРАТКО ДЛЯ ПОВТОРЕНИЯ

Definícia: Detský KO — vekové normy; fyziologická anémia 8.–12. t. (Medstad Hb 95–100 g/l; texty 90–110). Klinika: Petechie; ITP = izolovaná ↓PLT po infekcii. Dg: KO + náter; 1. kríž 4.–5. deň, 2. kríž 4.–5. rok. Liečba: ITP — IVIg/prednizón; trombocyty len pri život ohrozujúcom krvácaní.

Сжатый конспект непосредственно перед экзаменом — после полного текста и возможных вопросов.

Основной вопрос билета

Устный ответ

Запись в этом браузере не поддерживается — можно прослушать образец.

Образовательная платформа для подготовки к экзамену в Словакии. Не заменяет клиническое решение врача и локальные протоколы. Дозы в конспектах — ориентиры для устного ответа.