Vrodené chyby srdca s ľavo-pravým skratom

Hlavný text: slovenčina

Definícia

Vrodené chyby srdca s ľavo-pravým skratom umožňujú pretekanie okysličenej krvi do pľúcneho obehu, čo vedie k pľúcnej hyperperfúzii a srdcovému zlyhaniu. Patria sem defekt komorového septa (ventricular septal defect, VSD), perzistujúci ductus arteriosus (PDA — otvorený arteriálny tok), atrioventrikulárny septálny defekt (AVSD), aortopulmonálne okno a čiastočný anomálny návrat pľúcnych vén.

Etiológia

1. Multifaktoriálna etiológia a genetické syndrómy (Downov syndróm — atrioventrikulárny septálny defekt; DiGeorgeov syndróm; Williamsov syndróm). 2. Defekt komorového septa je najčastejší izolovaný vrodený srdcový defekt (30–40 %). 3. Perzistujúci ductus arteriosus: fyziologický u prematúrnych, patologicky perzistentný u donosených. 4. Atrioventrikulárny septálny defekt je silne asociovaný s Downovým syndrómom.

Patogenéza

Ľavo-pravý skrat zvyšuje pľúcny prietok a vedie k pľúcnej hypertenzii; pri dlhodobo neopravenom veľkom shunte môže vzniknúť Eisenmengerov syndróm (reverzia skratu s cyanózou). Veľký defekt komorového septa: kongestívne zlyhanie v 1.–2. mesiaci po poklese pľúcneho odporu. Malý defekt komorového septa môže byť asymptomatický.

Klinický obraz

1. Veľký shunt: tachypnoe, potenie pri kŕmení, zlé priberanie, recidivujúce pneumónie, hepatomegália. 2. Malý defekt komorového septa: holosystolický šelest na ľavom okraji sterna, často asymptomatický. 3. Perzistujúci ductus arteriosus: kontinuálny „strojový“ šelest pod kľúčnou kosťou. 4. Cyanóza nie je typická (na rozdiel od pravo-ľavého skratu); Eisenmengerov syndróm neskôr — cyanóza a paličkovité prsty.

Taktika

1. Symptomatická vrodená chyba srdca — urgentná detská kardiológia. 2. Skríning novorodencov pulznou oxymetriou. 3. Echokardiografia potvrdí diagnózu a veľkosť skratu. 4. Indikácia uzáveru: srdcové zlyhanie, pľúcna hypertenzia, veľký shunt (pomer pľúcneho a systémového prietoku, Qp/Qs).

Vyšetrenie

1. Echokardiografia — zlatý štandard. 2. EKG (ľavokomorová hypertrofia pri veľkom shunte), RTG hrudníka (kardiomegália, pľúcna prekrvenosť). 3. Pulzná oxymetria. 4. Genetika pri syndróme (karyotyp pri Downovom syndróme).

Liečba

1. Malý VSD: sledovanie — spontánny uzáver možný do 5 rokov. 2. Symptomatický shunt: furosemid 1–2 mg/kg/deň perorálne (v 2–3 dávkach), kalorická podpora, inhibítory angiotenzín-konvertujúceho enzýmu (ACEI) na zníženie afterloadu podľa protokolu. 3. Definitívna liečba: chirurgický alebo perkutánny uzáver (okludér alebo špirála pri vhodnom VSD alebo PDA); ligácia alebo špirála ductus arteriosus. 4. AVSD: korekcia typicky do 6 mesiacov pri symptómoch; antibiotická profylaxia endokarditídy podľa aktuálnych indikácií.

Дозы и схемы — ориентир для устного ответа; сверяйте с действующим протоколом.

Возможные вопросы

1. Вопрос

Aký je najčastejší izolovaný vrodený srdcový defekt?

Какой самый частый изолированный врождённый порок сердца?

2. Вопрос

Aký šelest je typický pre perzistujúci ductus arteriosus?

Какой шум типичен для открытого артериального протока?

3. Вопрос

Čo je Eisenmengerov syndróm?

Что такое синдром Эйзенменгера?

4. Вопрос

Prečo sa atrioventrikulárny septálny defekt spája s Downovým syndrómom?

Почему атриовентрикулярный септальный дефект связан с синдромом Дауна?

КРАТКО ДЛЯ ПОВТОРЕНИЯ

Definícia: Ľavo-pravý skrat → pľúcna hyperperfúzia/zlyhanie; VSD, PDA, AVSD. Klinika: Veľký shunt — tachypnoe, potenie pri kŕmení; malý VSD — holosystolický šelest; PDA — kontinuálny „strojový“ šelest. Dg: Echo (zlatý štandard), EKG, RTG, pulzná oxymetria. Liečba: Malý VSD — sledovanie; symptomatický — furosemid ± ACEI; uzáver chirurgicky/perkutánne; AVSD do 6 mes.

Сжатый конспект непосредственно перед экзаменом — после полного текста и возможных вопросов.

Основной вопрос билета

Устный ответ

Запись в этом браузере не поддерживается — можно прослушать образец.

Образовательная платформа для подготовки к экзамену в Словакии. Не заменяет клиническое решение врача и локальные протоколы. Дозы в конспектах — ориентиры для устного ответа.