Anémie (klasifikácia, dg. a liečba)

Hlavný text: slovenčina

Definícia

Anémia u detí je zníženie koncentrácie hemoglobínu alebo hematokritu pod vekovú normu. Včasná diagnostika a liečba sú dôležité pre kognitívny vývoj a rast. Podľa stredného objemu erytrocytu (MCV) rozlišujeme mikrocytárnu (železodeficitná anémia (IDA), talasémia), normocytárnu (akútna strata krvi, skorá hemolýza, chronické ochorenie) a makrocytárnu anémiu (deficit B12 alebo folátu, aplastická anémia). Podľa mechanizmu ide o zníženú produkciu (nedostatok Fe, B12 alebo folátu, aplázia, infiltrácia drene) alebo o zvýšené straty a rozpad (krvácanie, hemolýza). Klinicky sú najčastejšie IDA, hemolytické, aplastické a sekundárne anémie.

Etiológia

IDA vzniká pri nedostatočnom príjme železa (predčasne narodené deti, vegánska strava), krvácaní, malabsorpcii alebo nadmernom príjme kravského mlieka. Hemolytické anémie zahŕňajú hereditárnu sférocytózu, deficit glukóza-6-fosfátdehydrogenázy (G6PD), autoimunitnú hemolýzu a hemoglobinopatie (sickle cell — kosáčikovitá anémia). Aplastické anémie môžu byť Fanconiho anémia, idiopatické alebo liekové (napr. chloramfenikol). Sekundárne anémie sprevádzajú chronické ochorenia a infekcie (anémia chronického ochorenia).

Patogenéza

Pri IDA vyčerpanie zásob ferritínu znižuje syntézu hemoglobínu a vedie k mikrocytárnej hypochromnej anémii. Pri hemolýze skrátená životnosť erytrocytov vyvolá kompenzačnú retikulocytózu a hyperbilirubinémiu. Pri aplázii klesá produkcia v kostnej dreni.

Klinický obraz

1. IDA: bledosť, únava, tachykardia, pica (chutanie nejedlých látok), zlyhanie rastu, koilonychia (lyžičkovité nechty), systolický šelest. 2. Hemolytická anémia: žltačka, splenomegália, tmavá moč pri hemoglobinúrii (G6PD). 3. Aplastická anémia: pancytopénia, krvácanie, recidivujúce infekcie. 4. Laboratórium: IDA — nízky hemoglobín (Hb), nízke MCV a ferritín; hemolýza — retikulocytóza, zvýšená laktátdehydrogenáza (LDH) a bilirubín, Coombsov test; aplázia — pancytopénia, hypocelulárna dreň.

Taktika

1. Klasifikovať podľa MCV (mikro-/normo-/makrocytárna) a retikulocytov (hypo- vs hyperregeneratívna). 2. Najčastejšia u detí je IDA — hľadať výživové príčiny a straty krvi. 3. Pri Hb <70 g/l alebo hemodynamickej nestabilite — transfúzia erytrocytov. 4. Pri hemolýze: Coombsov test, LDH, bilirubín, retikulocyty; pri aplázii — vyšetrenie kostnej drene.

Vyšetrenie

1. Krvný obraz (KO) s diferenciálom, MCV/stredný obsah hemoglobínu v erytrocyte (MCH), retikulocyty. 2. Ferritín, sérové železo, celková väzbová kapacita železa (TIBC)/transferín; vitamín B12, folát. 3. Hemolýza: bilirubín, LDH, haptoglobín, priamy Coombsov test; elektroforéza Hb; G6PD pri indikácii. 4. Okultné krvácanie v stolici; kostná dreň pri pancytopénii alebo podozrení na apláziu.

Liečba

1. IDA: elementárne železo 3–6 mg/kg/deň p.o. (napr. síran železnatý) ešte 3 mesiace po normalizácii Hb + korekcia príčiny. 2. Transfúzia pri Hb <70 g/l, symptómoch alebo nestabilite (objem podľa protokolu, často 10–15 ml/kg). 3. Hereditárna sférocytóza: folát; splenektómia zvyčajne až po 5. roku života pri ťažkom priebehu. 4. G6PD: vyhýbať sa oxidantom; kosáčikovitá anémia: hydroxyurea, vakcinácia, penicilínová profylaxia podľa veku. 5. Ťažká aplastická anémia: antitymocytový globulín (ATG) + cyklosporín alebo transplantácia hematopoetických kmeňových buniek (HSCT).

Дозы и схемы — ориентир для устного ответа; сверяйте с действующим протоколом.

Возможные вопросы

1. Вопрос

Aká je najčastejšia anémia u detí?

Какая анемия чаще всего встречается у детей?

2. Вопрос

Aké parametre sú typické pre IDA?

Какие параметры типичны для железодефицитная анемия?

3. Вопрос

Ako dlho liečiť IDA po normalizácii Hb?

Как долго лечить железодефицитная анемия после нормализации Hb?

4. Вопрос

Kedy indikovať Coombsov test?

Когда показана проба Кумбса?

КРАТКО ДЛЯ ПОВТОРЕНИЯ

Definícia: Anémia = Hb/Hkt pod vekovou normou; klasifikácia podľa MCV a retikulocytov. Klinika: Bledosť, únava, tachykardia; hemolýza — žltačka/splenomegália; aplázia — infekcie/krvácanie. Dg: KO, retikulocyty, ferritín/Fe, hemolýza panel, Hb elektroforéza. Liečba: Fe 3–6 mg/kg/deň pri IDA; transfúzia ak Hb <70 g/l; špecificky podľa typu.

Сжатый конспект непосредственно перед экзаменом — после полного текста и возможных вопросов.

Основной вопрос билета

Устный ответ

Запись в этом браузере не поддерживается — можно прослушать образец.

Образовательная платформа для подготовки к экзамену в Словакии. Не заменяет клиническое решение врача и локальные протоколы. Дозы в конспектах — ориентиры для устного ответа.