Choroby žlčových ciest a pankreasu

Hlavný text: slovenčina

Definícia

Choroby žlčových ciest a pankreasu u detí zahŕňajú biliárnu atréziu (najzávažnejšia príčina neonatálnej cholestázy), cholelitiázu (narastajúca prevalencia s obezitou a hemolytickými ochoreniami) a akútnu/chronickú pankreatitídu. Včasné rozpoznanie biliárnej atrézie je kritické, pretože operácia Kasai do 60. dňa veku výrazne zlepšuje prognózu. Kasai (hepatoportoenterostómia) znamená: odstráni sa zjazvený zvyšok mimapečeňových žlčovodov v bráne pečene a k bráne sa prišije slučka jejuna, aby žlč z pečene odtiekla do čreva.

Etiológia

Biliárna atrézia: progresívna obliterácia extrahepatálnych žlčových ciest, etiológia nejasná (možná vírusová/autoimunitná komponenta). U časti detí ide o vrodenú malformáciu sleziny: namiesto jednej sleziny je viacero malých slezín, často spolu s poruchami polohy orgánov a srdca. Nie je to to isté ako zväčšená slezina pri cirhóze. Cholelitiáza: hemolytické anémie (pigmentové kamene), obezita, dlhotrvajúca parenterálna výživa, cystická fibróza, ileálna resekcia. Pankreatitída: idiopatická, trauma brucha (klasicky pád z bicykla na riadidlá do epigastria), žlčové kamene, lieky (valproát, L-asparagináza), vírusové infekcie (mumps), hereditárna (mutácia génu katiónového trypsinogénu (PRSS1)), metabolické (hypertriglyceridémia).

Patogenéza

Biliárna atrézia: progresívny fibrozujúci zápalový proces obliteruje extrahepatálne žlčové cesty, čo bráni odtoku žlče a spôsobuje konjugovanú hyperbilirubinémiu a postupnú biliárnu cirhózu, ak sa nerieši chirurgicky. Cholelitiáza: precipitácia bilirubínu (pigmentové kamene pri hemolýze) alebo cholesterolu (pri obezite) v žlči. Pankreatitída: predčasná aktivácia tráviacich enzýmov v pankrease spôsobuje autodigestiu tkaniva, lokálny a systémový zápal — systémovú zápalovú odpoveď organizmu (SIRS, systemic inflammatory response syndrome) pri ťažkej forme.

Klinický obraz

Biliárna atrézia: perzistujúca konjugovaná žltačka za normálne vyzerajúceho novorodenca po 2. týždni života, acholická (svetlá) stolica, tmavý moč, postupná hepatomegália. Cholelitiáza: väčšinou asymptomatická, môže spôsobiť biliárnu koliku (bolesť v pravom hornom kvadrante), cholecystitídu pri obštrukcii. Akútna pankreatitída: silná epigastrická bolesť vyžarujúca do chrbta, vracanie, u ťažkej formy hemodynamická nestabilita a systémové komplikácie.

Taktika

1) Odlíšiť cholestázu (žltačka, svetlá stolica, tmavý moč) od pankreatitídy (epigastrická bolesť, zvracanie). 2) U novorodenca so žltačkou a acholickou stolicou urgentne vylúčiť biliárnu atréziu (časové okno pre operáciu Kasai — pripojenie čreva k bráne pečene, kým ešte ide žlč odviesť). 3) Akútna pankreatitída: hospitalizácia, i.v. tekutiny, analgézia, skorá výživa podľa tolerancie. 4) Cholelitiáza alebo cholecystitída: chirurgická konzultácia; hľadať hemolýzu, cystickú fibrózu (CF) a obezitu ako riziká.

Vyšetrenie

1) Krv: pečeňové enzýmy, gamaglutamyltransferáza (GGT; ukazuje stázu v žlčových cestách), bilirubín s rozdelením na priamy a nepriamy, lipáza a amyláza (pankreas), krvný obraz, CRP. 2) Prvé zobrazovanie je USG brucha: žlčník, žlčovody, pankreas, spoločný žlčovod. 3) Ak USG nestačí a podozrenie na upchatý vývod ostáva, robí sa magnetická rezonančná cholangiopankreatografia (MRCP): vyšetrenie žlčových a pankreatických vývodov magnetickou rezonanciou bez zavedenia endoskopu. Pri opakovaných pankreatitídach sa hľadá aj vrodená príčina, vrátane génu pre cystickú fibrózu. 4) U novorodenca so žltačkou zo stázy žlče treba rýchlo vylúčiť biliárnu atréziu. Vyšetria sa vrodené infekcie (toxoplazmóza, syfilis, rubeola, cytomegalovírus, vírus herpes simplex), vrodené metabolické choroby a podľa centra aj scintigrafia (rádioaktívna látka ukáže, či žlč odteká do čreva) alebo biopsia pečene.

Liečba

1) Biliárna atrézia: skorá operácia Kasai (do 60. dňa, ideálne do 45. dňa): odstráni sa zjazvený žlčovod pri bráne pečene a k bráne sa prišije slučka tenkého čreva, aby žlč odtiekla do čreva. Ďalej starostlivosť v hepatologickom centre; ak odtok žlče zlyhá, transplantácia pečene. 2) Symptomatická cholelitiáza/cholecystitída: antibiotiká pri infekcii, cholecystektómia podľa indikácie. 3) Akútna pankreatitída: i.v. hydratácia, analgézia (paracetamol/NSAID; opioid pri silnej bolesti), enterálna výživa; antibiotiká len pri infekčnej komplikácii. 4) Chronická/rekurentná: liečba príčiny (obštrukcia, lieky, metabolické, anatomické anomálie), enzýmy pri insuficiencii.

Дозы и схемы — ориентир для устного ответа; сверяйте с действующим протоколом.

Возможные вопросы

1. Вопрос

Do akého veku musí byť vykonaná operácia Kasai pri biliárnej atrézii?

До какого возраста должна быть выполнена операция Касаи при билиарной атрезии?

2. Вопрос

Prečo je konjugovaná žltačka po 2. týždni života vždy alarmujúca?

Почему конъюгированная желтуха после 2-й недели жизни всегда тревожна?

3. Вопрос

Aký laboratórny marker je senzitívnejší pri diagnostike pankreatitídy?

Какой лабораторный маркер более чувствителен при диагностике панкреатита?

4. Вопрос

Aký je moderný prístup k výžive pri akútnej pankreatitíde?

Какой современный подход к питанию при остром панкреатите?

5. Вопрос

Aká trauma je klasická príčina pankreatitídy u detí (na rozdiel od dospelých)?

Какая травма — классическая причина панкреатита у детей (в отличие от взрослых)?

КРАТКО ДЛЯ ПОВТОРЕНИЯ

Definícia: Choroby žlčových ciest (biliárna atrézia, cholelitiáza, cholangitída) a pankreasu (akútna/rekurentná pankreatitída) v detskom veku. Klinika: Cholestáza — žltačka, acholická stolica, tmavý moč; pankreatitída — epigastrická bolesť, zvracanie. Dg: Bilirubín frakcie, GGT, lipáza; USG prvá voľba; MRCP/genetika podľa indikácie; u novorodenca rýchlo vylúčiť atréziu. Liečba: pri atrézii operácia Kasai (črevo k bráne pečene, do 60. dňa); cholecystektómia pri symptomatických kameňoch; AP — i.v. tekutiny, analgézia, skorá enterálna výživa; u detí klasicky riadidlá bicykla, mumps, valproát.

Сжатый конспект непосредственно перед экзаменом — после полного текста и возможных вопросов.

Основной вопрос билета

Устный ответ

Запись в этом браузере не поддерживается — можно прослушать образец.

Образовательная платформа для подготовки к экзамену в Словакии. Не заменяет клиническое решение врача и локальные протоколы. Дозы в конспектах — ориентиры для устного ответа.