Diferenciálna diagnostika hepatosplenomegálie

Hlavný text: slovenčina

Definícia

Hepatosplenomegália je súčasné zväčšenie pečene a slezinky, nešpecifický nález svedčiaci pre širokú škálu ochorení – infekčné, hematologické (hemolýza, leukémia), metabolické (skladovacie ochorenia), infiltratívne a kongestívne (portálna hypertenzia, srdcové zlyhanie). Diferenciálna diagnostika vyžaduje systematický prístup podľa veku, sprievodných príznakov a rýchlosti nástupu.

Etiológia

Infekčné: kongenitálne infekcie (TORCH), vírusová hepatitída, EBV/CMV infekčná mononukleóza, sepsa, malária, kala-azar. Hematologické: hemolytické anémie, leukémia/lymfóm, myeloproliferatívne ochorenia. Metabolické/skladovacie: Gaucherova, Niemann-Pickova choroba, glykogenózy, mukopolysacharidózy. Kongestívne: srdcové zlyhanie, portálna hypertenzia (trombóza portálnej vény, cirhóza). Infiltratívne: histiocytóza, malignita s metastázami.

Patogenéza

Slezina sa zväčšuje pri zvýšenej funkčnej záťaži (zvýšená deštrukcia erytrocytov pri hemolýze), infiltrácii patologickými bunkami (leukémia, skladovacie ochorenia) alebo kongescii (portálna hypertenzia). Pečeň sa zväčšuje pri zápale (hepatitída), infiltrácii (metabolické ochorenia, malignita), kongescii (srdcové zlyhanie) alebo cholestáze. Kombinované postihnutie oboch orgánov naznačuje systémový proces (infekcia, hematologické/metabolické ochorenie) skôr ako izolovanú hepatálnu alebo splenálnu patológiu.

Klinický obraz

Sprievodné príznaky usmerňujú diagnostiku: horúčka a lymfadenopatia (infekcia, malignita), žltačka (hepatálna príčina, hemolýza), bledosť (hemolytická anémia), petechie/krvácanie (leukémia, hypersplenizmus), zlyhávanie prospievania a neurologické príznaky (metabolické skladovacie ochorenie). Vek nástupu je dôležitý – novorodenecká hepatosplenomegália so žltačkou vedie k TORCH infekciám alebo skladovacím ochoreniam, u staršieho dieťaťa s horúčkou k infekcii alebo malignite.

Taktika

1) Potvrdiť hepatomegáliu/splenomegáliu palpáciou a USG; zaznamenať cm pod oblúkom a konzistenciu. 2) Anamnéza podľa veku: novorodenec (TORCH, metabolické), dojča/batola (infekcie, skladovacie), školák (EBV, malignita). 3) Hľadať red flags: blasty/cytopénie, krvácanie, febrility, neurologické príznaky, neprospievanie. 4) Nevysvetlená HSM s cytopéniami alebo blastmi — urgentná hematológia a vyšetrenie kostnej drene.

Vyšetrenie

1) KO s diferenciálom a náterom, pečeňové testy, bilirubín, koagulácia, LDH, priamy/nepriamy Coombs pri hemolýze. 2) USG brucha (veľkosť, echoštruktúra, portálny prietok, lymfatiká). 3) Infekcie: EBV/CMV sérológia/polymerázová reťazová reakcia (PCR), hepatitída, podľa kontextu malária/leishmánia; novorodenci — TORCH panel podľa indikácie. 4) Metabolické: enzymatika/genetika pri suspekcii skladovacieho ochorenia. 5) Kostná dreň pri suspekcii leukémie/infiltrácie.

Liečba

1) Liečba je vždy kauzálna — nie „liečba hepatosplenomegálie“ ako takej. 2) Infekcie: ATB/antivirotiká podľa agens; podporná liečba hepatitídy. 3) Hemolytické anémie: kyselina listová, transfúzie podľa indikácie, špecifická terapia (napr. steroidy pri AIHA). 4) Malignity: protokol onkohematológie. 5) Portálna hypertenzia/hypersplenizmus: liečba základného ochorenia, endoskopická liečba varixov, výnimočne splenektómia po vakcinácii (pneumokok, meningokok, HiB).

Дозы и схемы — ориентир для устного ответа; сверяйте с действующим протоколом.

Возможные вопросы

1. Вопрос

Aký nález v krvnom obraze pri hepatosplenomegálii vyžaduje urgentné vylúčenie leukémie?

Какая находка в анализе крови при гепатоспленомегалии требует срочного исключения лейкемии?

2. Вопрос

Aké vyšetrenie je nutné pred elektívnou splenektómiou?

Какое исследование необходимо перед элективной спленэктомией?

3. Вопрос

Aké ochorenie treba zvážiť pri hepatosplenomegálii s neurologickými príznakmi a zlyhávaním prospievania?

Какое заболевание нужно учитывать при гепатоспленомегалии с неврологическими симптомами и отставанием в развитии?

4. Вопрос

Aké zobrazovacie vyšetrenie je prvou voľbou pri hepatosplenomegálii?

Какое исследование визуализации является первым выбором при гепатоспленомегалии?

КРАТКО ДЛЯ ПОВТОРЕНИЯ

Definícia: HSM = súčasné zväčšenie pečene a slezinky; dif. dg. podľa veku a sprievodných znakov. Klinika: Horúčka/uzliny (infekcia/malignita), žltačka/bledosť (hepatálna/hemolýza), petechie (leukémia), neprospievanie (metabolické). Dg: KO+náter, pečeňové testy, USG, infekčná sérológia/PCR, ± dreň/metabolika. Liečba: Kauzálna; urgentne vylúčiť leukémiu pri cytopéniach/blastoch.

Сжатый конспект непосредственно перед экзаменом — после полного текста и возможных вопросов.

Основной вопрос билета

Устный ответ

Запись в этом браузере не поддерживается — можно прослушать образец.

Образовательная платформа для подготовки к экзамену в Словакии. Не заменяет клиническое решение врача и локальные протоколы. Дозы в конспектах — ориентиры для устного ответа.