Hemolytická a hemoragická choroba novorodencov

Hlavný text: slovenčina

Definícia

Hemolytická choroba novorodenca (HDN) je imunitne podmienená hemolýza erytrocytov plodu/novorodenca spôsobená materskými protilátkami proti fetálnym antigénom (najčastejšie Rh a ABO inkompatibilita). Hemoragická choroba novorodenca je krvácanie z deficitu vitamínu K-dependentných koagulačných faktorov, preventabilné profylaktickým podaním vitamínu K.

Etiológia

HDN: Rh inkompatibilita (Rh-negatívna matka, Rh-pozitívne dieťa, senzibilizovaná predchádzajúcou gravidítou/transfúziou), ABO inkompatibilita (matka O, dieťa A/B, môže sa vyskytnúť už v prvej gravidite, väčšinou miernejší priebeh), zriedkavejšie iné antigény (Kell, Duffy). Hemoragická choroba novorodenca: nedostatočná transplacentárna transferencia vitamínu K, nezrelá črevná flóra (produkujúca vitamín K), nízky obsah vitamínu K v materskom mlieku bez profylaxie.

Patogenéza

Materské IgG protilátky (proti Rh/ABO antigénom) prechádzajú placentou a väzbou na fetálne erytrocyty spôsobujú ich extravaskulárnu hemolýzu v slezine – vedie k fetálnej anémii (v ťažkých prípadoch hydrops fetalis) a po narodení k hyperbilirubinémii (nekonjugovaný bilirubín z rozpadu erytrocytov prevyšuje kapacitu nezrelej pečene). Vitamín K je kofaktorom karboxylácie koagulačných faktorov II, VII, IX, X – jeho deficit vedie k funkčne neaktívnym faktorom a krvácaniu, ktoré môže postihnúť aj centrálny nervový systém (CNS).

Klinický obraz

HDN: žltačka v prvých 24 hodinách života (vždy patologická, na rozdiel od fyziologickej žltačky po 24. hodine), bledosť, hepatosplenomegália, v ťažkých prípadoch hydrops fetalis (generalizovaný edém, ascites, pleurálny výpotok) alebo kernikterus (bilirubínová encefalopatia – letargia, hypertónia/opistotonus, kŕče) pri neliečenej ťažkej hyperbilirubinémii. Hemoragická choroba novorodenca: skorá forma (do 24h, u detí matiek na antikonvulzívach/warfaríne), klasická forma (deň 2-7, gastrointestinálny trakt (GIT)/kožné/pupočníkové krvácanie), neskorá forma (2-12 týždňov, u výlučne dojčených bez profylaxie, riziko intrakraniálneho krvácania).

Taktika

1) Prenatálne: krvná skupina + Rh matky; nepriamy Coombs pri Rh-negatívnych/pozitívnych protilátkach. 2) Prevencia senzibilizácie: anti-D imunoglobulín Rh-negatívnym matkám v 28. t.g. a po pôrode Rh-pozitívneho dieťaťa (aj po potrate/invazívnych výkonoch). 3) Po pôrode: priamy Coombs, bilirubín podľa nomogramu; skorá fototerapia pri patologickej žltačke (<24 h). 4) Všetkým novorodencom — profylaxia vitamínom K (štandard i.m.).

Vyšetrenie

1) Krvná skupina/Rh matky a dieťaťa; priamy Coombs (HDN). 2) Bilirubín celkový/nekonjugovaný podľa nomogramu; KO (anémia, retikulocytóza). 3) Hemoragická choroba: zvýšený PT/medzinárodný normalizovaný pomer (INR) a zvýšený aPTT pri normálnych trombocytoch a fibrinogéne (odlíšenie od diseminovaná intravascularná koagulácia (DIC)). 4) Pri ťažkej anémii — krížová skúška na výmennú transfúziu.

Liečba

1) HDN: fototerapia podľa prahov; i.v. imunoglobulín pri ťažkej imúnnej hemolýze; výmenná transfúzia pri kritickom bilirubíne/kerniktere. 2) Ťažká fetálna anémia: intrauterinná transfúzia v perinatálnom centre. 3) Profylaxia VKDB: vitamín K 1 mg i.m. po narodení (alebo schválená p.o. schéma). 4) Manifestná hemoragická choroba: vitamín K 1 mg i.v./i.m. + FFP pri závažnom krvácaní; CT/USG pri suspekcii na ICH.

Дозы и схемы — ориентир для устного ответа; сверяйте с действующим протоколом.

Возможные вопросы

1. Вопрос

Aká profylaxia predchádza Rh senzibilizácii matky?

Какая профилактика предотвращает Rh-сенсибилизацию матери?

2. Вопрос

Prečo je žltačka v prvých 24 hodinách života vždy patologická?

Почему желтуха в первые 24 часа жизни всегда патологическая?

3. Вопрос

Ako sa predchádza hemoragickej chorobe novorodenca?

Как предотвращается геморрагическая болезнь новорождённых?

4. Вопрос

Aká je najzávažnejšia komplikácia neliečenej ťažkej hyperbilirubinémie?

Какое самое тяжёлое осложнение нелеченой тяжёлой гипербилирубинемии?

КРАТКО ДЛЯ ПОВТОРЕНИЯ

Definícia: HDN = imúnna hemolýza (Rh/ABO); hemoragická choroba = deficit vit. K faktorov II, VII, IX, X. Klinika: Žltačka <24 h, anémia, hydrops/kernikterus; VKDB skorá/klasická/neskorá (± ICH). Dg: Coombs, bilirubín, KO; pri VKDB ↑PT/aPTT, normálne trombocyty. Liečba: Anti-D profylaxia; fototerapia ± intravenózny imunoglobulín (IVIG)/výmena; vit. K 1 mg i.m. všetkým novorodencom.

Сжатый конспект непосредственно перед экзаменом — после полного текста и возможных вопросов.

Основной вопрос билета

Устный ответ

Запись в этом браузере не поддерживается — можно прослушать образец.

Образовательная платформа для подготовки к экзамену в Словакии. Не заменяет клиническое решение врача и локальные протоколы. Дозы в конспектах — ориентиры для устного ответа.