Vaskulitídy

Hlavný text: slovenčina

Definícia

Vaskulitídy sú ochorenia so zápalom cievnej steny. U detí sú najčastejšie primárne formy: IgA vaskulitída (Henochova–Schönleinova purpura) a Kawasakiho choroba s predilekciou koronárnych artérií. Podľa klasifikácie Chapel Hill sa delia podľa veľkosti ciev: veľké (napríklad Takayasuova arteritída), stredné (Kawasakiho choroba, polyarteritis nodosa — nodózna polyarteritída) a malé (IgA vaskulitída; vaskulitídy asociované s protilátkami proti cytoplazme neutrofilov (ANCA / АНЦА)).

Etiológia

IgA vaskulitída často nasleduje po infekcii horných dýchacích ciest. V cievnej stene sa ukladajú imunokomplexy IgA. Etiológia Kawasakiho choroby nie je známa; predpokladá sa infekčný spúšťač u geneticky predisponovaného dieťaťa, najčastejšie mladšieho ako 5 rokov, s vyššou incidenciou v ázijskej populácii. Polyarteritis nodosa a ANCA-asociované vaskulitídy — granulomatóza s polyangiitídou (GPA), mikroskopická polyangiitída (MPA) a eozinofilná granulomatóza s polyangiitídou (EGPA) — sú u detí zriedkavejšie.

Patogenéza

Pri IgA vaskulitíde sa imunokomplexy IgA ukladajú v stenách malých ciev kože, čreva, obličiek a kĺbov. Aktivuje sa komplement a vzniká leukocytoklastická vaskulitída. Kawasakiho choroba je systémová vaskulitída stredne veľkých artérií s predilekciou koronárnych artérií. Zápal steny môže viesť k aneuryzmám a následne k riziku trombózy a infarktu myokardu. Spoločným podkladom je dysregulovaná imunitná odpoveď s poškodením endotelu.

Klinický obraz

1. Pri IgA vaskulitíde je typická palpovateľná purpura na dolných končatinách a gluteách bez trombocytopénie; pridávajú sa artritída alebo artralgia (často členky a kolená), bolesti brucha s rizikom invaginácie a nefritída (hematúria s alebo bez proteinúrie) — práve obličky určujú dlhodobú prognózu. 2. Klasická Kawasakiho choroba: horúčka aspoň 5 dní a aspoň štyri z piatich kritérií — bilaterálna nesupuratívna konjunktivitída; zmeny ústnej sliznice alebo „jahodový jazyk“; polymorfný exantém; zmeny na končatinách (edém, neskôr deskvamácia); cervikálna lymfadenopatia aspoň 1,5 cm, často unilaterálna. 3. Inkompletná forma: horúčka a menej ako štyri kritériá, ale laboratórne alebo echokardiografické známky — diagnózu stále treba zvážiť. 4. Najzávažnejšia komplikácia Kawasakiho choroby sú aneuryzmy koronárnych artérií.

Taktika

1. IgA vaskulitída: v prvých mesiacoch pravidelne kontrolovať moč — nefritída určuje prognózu; pri silných brušných bolestiach vylúčiť invagináciu ultrasonografiou. 2. Kawasakiho choroba: liečbu začať ideálne do 10. dňa horúčky, aby sa maximálne znížilo riziko koronárnych aneuryziem; zvážiť aj inkompletnú formu pri nevysvetlenej horúčke u malého dieťaťa. 3. Echokardiografia pri diagnóze a v odstupe (napríklad o 1–2 a o 6–8 týždňov) na sledovanie koronárnych artérií. 4. Hospitalizácia pri podozrení na Kawasakiho chorobu alebo pri ťažkom brušnom či renálnom priebehu IgA vaskulitídy.

Vyšetrenie

1. IgA vaskulitída: moč (proteinúria, hematúria); krvný obraz a trombocyty (normálne — odlíšenie od trombocytopenickej purpury); sérové IgA môže byť zvýšené, ale nie je povinné pre diagnózu; biopsia kože alebo obličky pri nejasnosti alebo ťažkej nefritíde. 2. Kawasakiho choroba: krvný obraz (leukocytóza; trombocytóza v 2.–3. týždni); C-reaktívny proteín (CRP) a sedimentácia erytrocytov (ESR) výrazne zvýšené; echokardiografia koronárnych artérií; pečeňové testy; moč (sterilná pyúria). 3. Vylúčiť iné príčiny horúčky — infekciu a juvenilnú idiopatickú artritídu (JIA).

Liečba

1. IgA vaskulitída: symptomaticky nesteroidné antiflogistiká (NSAID) pri artritíde — s opatrnosťou pri renálnom postihnutí; kortikoidy (napríklad prednizolón 1–2 mg/kg denne) pri ťažkých brušných príznakoch alebo závažnejšej nefritíde podľa nefrológa; imunosupresíva pri ťažkej proliferatívnej nefritíde indikuje nefrológ. 2. Kawasakiho choroba: intravenózny imunoglobulín (IVIG) 2 g/kg jednorazovo (infúzia 10–12 hodín) — ideálne do 10. dňa horúčky; acetylsalicylová kyselina (ASA) v akútnej fáze 30–50 mg/kg denne v 3–4 dávkach do ústupu horúčky, potom antiagregačne 3–5 mg/kg denne 6–8 týždňov (dlhšie pri aneuryzme). 3. Pri refraktérnej horúčke: druhá dávka IVIG 2 g/kg, kortikoidy, biologická liečba (infliximab) podľa protokolu. 4. Dlhodobé kardiologické sledovanie pri koronárnom postihnutí.

Дозы и схемы — ориентир для устного ответа; сверяйте с действующим протоколом.

Возможные вопросы

1. Вопрос

Aký orgán určuje dlhodobú prognózu pri IgA vaskulitíde?

Какой орган определяет долгосрочный прогноз при IgA-васкулите?

2. Вопрос

Do akého dňa horúčky treba začať liečbu Kawasakiho choroby?

До какого дня лихорадки нужно начать лечение болезни Кавасаки?

3. Вопрос

Aká je základná liečba Kawasakiho choroby?

Какое базовое лечение болезни Кавасаки?

4. Вопрос

Aký je typický kožný nález pri IgA vaskulitíde a jeho lokalizácia?

Какой типичный кожный признак при IgA-васкулите и его локализация?

КРАТКО ДЛЯ ПОВТОРЕНИЯ

Definícia: Zápal cievnej steny (Chapel Hill podľa veľkosti). U detí najčastejšie IgA vaskulitída a Kawasaki. Klinika: IgA — palpovateľná purpura, artralgia, brucho, nefritída. Kawasaki — horúčka ≥5 dní + ≥4/5 kritérií. Dg: Moč + KO (IgA); CRP/ESR + echo koronár (Kawasaki). Liečba: IgA symptomaticky ± steroidy. Kawasaki — IVIG 2 g/kg do 10. dňa + ASA 30–50 → 3–5 mg/kg/deň.

Сжатый конспект непосредственно перед экзаменом — после полного текста и возможных вопросов.

Основной вопрос билета

Устный ответ

Запись в этом браузере не поддерживается — можно прослушать образец.

Образовательная платформа для подготовки к экзамену в Словакии. Не заменяет клиническое решение врача и локальные протоколы. Дозы в конспектах — ориентиры для устного ответа.