Juvenilná chronická artritída

Hlavný text: slovenčina

Definícia

Juvenilná idiopatická artritída (JIA; staršie juvenilná chronická artritída) je najčastejšie chronické zápalové kĺbové ochorenie detského veku: artritída trvajúca ≥6 týždňov so vznikom pred 16. rokom veku bez inej identifikovateľnej príčiny. Klasifikácia Medzinárodnej ligy proti reumatizmu (ILAR, 2001) — 7 kategórií podľa kliniky v prvých 6 mesiacoch: 1) systémová JIA; 2) oligoartikulárna (persistujúca ≤4 kĺby / extendovaná >4 kĺby po 6 mesiacoch); 3) polyartikulárna RF-negatívna (negatívny reumatoidný faktor; ≥5 kĺbov); 4) polyartikulárna RF-pozitívna; 5) psoriatická artritída; 6) artritída s entezitídou (ERA; často HLA-B27); 7) nediferencovaná (nesplína jednu kategóriu alebo spĺňa viac). Podtyp určuje riziko uveitídy, prognózu a liečbu.

Etiológia

Presná príčina neznáma — autoimunitné/autoinflamačné ochorenie s multifaktoriálnym pozadím: genetická predispozícia (asociácie HLA), dysregulácia vrodenej a získanej imunity, možné spúšťače (infekcie) u predisponovaných jedincov. Systémová forma je bližšie k autoinflamačným ochoreniam (aktivácia dráhy interleukínu-1 / interleukínu-6, IL-1/IL-6) než ku klasickej autoimunite.

Patogenéza

Pri artikulárnych formách infiltrujú synoviu T-lymfocyty a makrofágy; produkcia prozápalových cytokínov (faktor nekrotizujúci tumory alfa — TNF-α; IL-6; interleukín-17 — IL-17) vedie k synoviálnej hyperplázii (pannus) a deštrukcii chrupavky a kosti. Pri systémovej forme dominuje aktivácia vrodenej imunity s masívnou produkciou IL-1 a IL-6, čo sa prejaví horúčkou a exantémom a nesie riziko syndrómu aktivácie makrofágov (MAS) — život ohrozujúcej hypercytokinémie.

Klinický obraz

1) Bolesť, opuch a ranná stuhnutosť postihnutých kĺbov, zlepšujúca sa počas dňa. 2) Oligoartikulárna forma (≤4 kĺby, najmä veľké kĺby DK) — najčastejšia; vysoké riziko asymptomatickej chronickej uveitídy (pravidelný oftalmologický screening). 3) Polyartikulárna forma — ≥5 kĺbov, často symetricky. 4) Systémová forma (Stillova choroba): denné vysoké horúčky, lososovo ružový exantém, hepatosplenomegália, lymfadenopatia, serozitída; artritída môže prísť neskôr. 5) Psoriatická forma: daktylitída, nechtové zmeny. 6) ERA: entezitída, často HLA-B27.

Taktika

1) Diagnóza je klinická po vylúčení infekčnej, reaktívnej, malígnej a inej príčiny artritídy (diagnóza exklúzie). 2) Každé dieťa s JIA — pravidelný oftalmologický screening uveitídy (interval podľa rizika: antinukleárne protilátky ANA+, mladší vek, oligoartikulárna forma). 3) Systémová forma s vysokou horúčkou a zhoršením stavu — urgentne vylúčiť MAS. 4) Multidisciplinárna starostlivosť: reumatológ, oftalmológ, fyzioterapeut.

Vyšetrenie

1) CRP, sedimentácia erytrocytov (ESR) — zvýšené najmä pri systémovej/polyartikulárnej forme. 2) KO: leukocytóza, trombocytóza pri systémovej forme. 3) Reumatoidný faktor (RF) a protilátky proti cyklickému citrulinovanému peptidu (anti-CCP) — polyartikulárna RF+ forma. 4) Antinukleárne protilátky (ANA) — riziko uveitídy; ľudský leukocytárny antigén B27 (HLA-B27) — forma s entezitídou. 5) Feritín — extrémne vysoký pri MAS. 6) RTG/USG/MRI kĺbov — synovitída, erózie. 7) Pred diagnózou vylúčiť infekciu (kultivácie, sérológia) a malignitu (nátery; pri potrebe punkcia kostnej drene).

Liečba

1) NSAID na symptomatickú kontrolu (dávku podľa liečiva a hmotnosti). 2) Intraartikulárne kortikoidy pri oligoartikulárnej forme. 3) Metotrexát — liek prvej voľby pri polyartikulárnej/refraktérnej forme (dávku mg/m²/týždeň podľa protokolu + kyselina listová). 4) Biologická liečba pri nedostatočnej odpovedi: anti-TNF (etanercept, adalimumab); anti-IL-6 (tocilizumab); anti-IL-1 (anakinra, canakinumab) najmä pri systémovej forme. 5) Systémové kortikoidy pri systémovej forme a MAS. 6) Fyzioterapia na udržanie funkcie kĺbov. 7) Cieľ: remisia bez deformít a bez straty zraku pri uveitíde — pravidelné prehodnotenie liečby.

Дозы и схемы — ориентир для устного ответа; сверяйте с действующим протоколом.

Возможные вопросы

1. Вопрос

Aký je časový a vekový kritérium diagnózy juvenilná idiopatická artritída?

Каковы временной и возрастной критерии диагноза ювенильный идиопатический артрит?

2. Вопрос

Aké sú kategórie juvenilná idiopatická artritída podľa ILAR (2001)?

Каковы категории ювенильный идиопатический артрит по ILAR (2001)?

3. Вопрос

Ktorá forma juvenilná idiopatická artritída má najvyššie riziko chronickej uveitídy?

Какая форма ювенильный идиопатический артрит имеет наивысший риск хронического увеита?

4. Вопрос

Aká je najzávažnejšia komplikácia systémovej formy juvenilná idiopatická artritída?

Какое самое тяжёлое осложнение системной формы ювенильный идиопатический артрит?

КРАТКО ДЛЯ ПОВТОРЕНИЯ

Definícia: Juvenilná idiopatická artritída je artritída trvajúca ≥6 týždňov so začiatkom pred 16. rokom. ILAR klasifikácia rozlišuje 7 kategórií. Klinika: Bolesť kĺbov a ranná stuhnutosť. Uveitída je najčastejšia pri oligoartikulárnej forme s ANA+. Systémová forma (Still) má horúčku a lososový exantém. Makrofágový aktivačný syndróm je urgentný stav. Dg: CRP/ESR, KO, RF/anti-CCP, ANA, HLA-B27 a feritín. Zobrazovanie RTG/USG/MRI. Vždy vylúčiť infekciu a malignitu. Liečba: NSAID ± intraartikulárne kortikoidy, potom metotrexát a pri neúspechu biologiká (anti-TNF, anti-IL-6 alebo anti-IL-1). Cieľom je remisia a ochrana zraku.

Сжатый конспект непосредственно перед экзаменом — после полного текста и возможных вопросов.

Основной вопрос билета

Устный ответ

Запись в этом браузере не поддерживается — можно прослушать образец.

Образовательная платформа для подготовки к экзамену в Словакии. Не заменяет клиническое решение врача и локальные протоколы. Дозы в конспектах — ориентиры для устного ответа.