Vrodené a získané srdcové chyby (patofyziológia, klinické manifestácie, diagnostika, liečba)

Hlavný text: slovenčina

Definícia

Srdcové chyby sú štrukturálne abnormality srdca, chlopní alebo veľkých ciev. Vrodené vznikajú poruchou embryonálneho vývoja a manifestujú sa už v detstve, získané sú najčastejšie chlopňové vady dospelého veku po degenerácii, infekcii alebo reumatickej horúčke. Závažnosť určuje ich dopad na hemodynamiku a prognózu.

Etiológia

Vrodené: genetické syndrómy (Down, Turner, Noonan), teratogény, materské infekcie (rubeola) a diabetes v gravidite, multifaktoriálna dedičnosť. Získané: degenerácia a kalcifikácia chlopní vo vyššom veku, reumatická horúčka (mitrálna stenóza), infekčná endokarditída, ischemická choroba srdca (mitrálna insuficiencia po infarkte papilárneho svalu), dilatácia anulu pri kardiomyopatii.

Patogenéza

Chlopňová stenóza spôsobuje tlakové preťaženie a koncentrickú hypertrofiu komory pred prekážkou; regurgitácia vedie k objemovému preťaženiu a excentrickej dilatácii. Skratové vady (VSD, ASD, PDA) menia smer prietoku podľa gradientu medzi obehmi – zľava-doprava spôsobuje objemové preťaženie pravého srdca a plúcnu hyperperfúziu, dlhodobo môže dôjsť k obráteniu skratu (Eisenmengerov syndróm). Neriešená vada progreduje do dysfunkcie komory a srdcového zlyhávania.

Klinický obraz

Dušnosť pri záťaži, únava, palpitácie, synkopy, cyanóza (u pravo-ľavých skratov a Eisenmengerovho syndrómu), typický srdcový šelest podľa lokalizácie a vady (systolický pri stenóze/VSD, diastolický pri regurgitácii). Príznaky ľavostranného zlyhávania (ortopnoe, chrapoty) alebo pravostranného (opuchy, hepatomegália, zvýšená náplň krčných vén) podľa postihnutej komory. U detí s vrodenou vadou zlyhávanie prospievania, opakované respiračné infekcie; u dospelých so získanou vadou postupná progresia symptómov s NYHA klasifikáciou.

Taktika

1. Diagnózu a závažnosť vady stanoviť echokardiograficky (transtorakálne, pri nejasnom náleze transezofageálne), posúdiť funkčnú triedu NYHA a hemodynamický význam. 2. Asymptomatické mierne vady sledovať ambulantne s pravidelnou echokardiografiou, symptomatické alebo hemodynamicky významné vady indikovať na kardiochirurgické alebo katétrové riešenie. 3. Multidisciplinárny Heart Team rozhoduje o type intervencie u komplexných prípadov.

Vyšetrenie

1. Echokardiografia je metóda prvej voľby (typ vady, gradienty, ejekčná frakcia, veľkosť komôr), doplnená EKG a RTG hrudníka (kardiomegália, pľúcna kongescia). 2. Záťažové testy hodnotia funkčnú kapacitu, srdcová katetrizácia s meraním tlakov a saturácií u skratových vád, CT/MR srdca pred operáciou pri komplexných anomáliách alebo chorobách aorty. 3. Laboratórne BNP koreluje so závažnosťou zlyhávania.

Liečba

1. Konzervatívna liečba srdcového zlyhávania (diuretiká, inhibítory angiotenzín-konvertujúceho enzýmu (ACEI)/ARNI, betablokátory, antagonisty mineralokortikoidných receptorov) zmierňuje symptómy, ale nerieši mechanickú príčinu. 2. Profylaxia infekčnej endokarditídy pred stomatologickými a inými rizikovými výkonmi u vysokorizikových pacientov (umelá chlopňa, cyanotická vrodená vada, predchádzajúca IE). 3. Definitívne riešenie je chirurgická náhrada alebo rekonštrukcia chlopne, uzáver skratu, alebo katétrová intervencia (TAVI, balónová valvuloplastika, perkutánny uzáver ASD/VSD/PDA) podľa typu a veku pacienta. 4. Po operácii dlhodobé sledovanie a u niektorých pacientov trvalá antikoagulácia.

Дозы и схемы — ориентир для устного ответа; сверяйте с действующим протоколом.

Возможные вопросы

1. Вопрос

Aký je rozdiel medzi vrodenou a získanou srdcovou chybou?

Какая разница между врождённым и приобретённым пороком сердца?

2. Вопрос

Aké sú indikácie na profylaxiu infekčnej endokarditídy?

Какие показания для профилактики инфекционного эндокардита?

3. Вопрос

Ako sa líši hemodynamický dôsledok stenózy a regurgitácie chlopne?

Как отличается гемодинамическое следствие стеноза и регургитации клапана?

4. Вопрос

Čo je Eisenmengerov syndróm?

Что такое синдром Эйзенменгера?

КРАТКО ДЛЯ ПОВТОРЕНИЯ

Definícia: Srdcové chyby sú štrukturálne abnormality srdca, chlopní alebo veľkých ciev. Vrodené vznikajú poruchou embryonálneho vývoja a manifestujú sa už v detstve, získané sú najčastejšie chlopňové vady dospelého veku po degenerácii, infekcii alebo reumatickej horúčke. Klinika: Dušnosť pri záťaži, únava, palpitácie, synkopy, cyanóza (u pravo-ľavých skratov a Eisenmengerovho syndrómu), typický srdcový šelest podľa lokalizácie a vady (systolický pri stenóze/VSD, diastolický pri regurgitácii). Dg: Echokardiografia je metóda prvej voľby (typ vady, gradienty, ejekčná frakcia, veľkosť komôr), doplnená EKG a RTG hrudníka (kardiomegália, pľúcna kongescia). Liečba: Konzervatívna liečba srdcového zlyhávania (diuretiká, ACEI/ARNI, betablokátory, antagonisty mineralokortikoidných receptorov) zmierňuje symptómy, ale nerieši mechanickú príčinu. Profylaxia infekčnej endokarditídy pred stomatologickými a inými rizikovými výkonmi u vysokorizikových pacientov (umelá chlopňa, cyanotická vrodená vada, predchádzajúca IE).

Сжатый конспект непосредственно перед экзаменом — после полного текста и возможных вопросов.

Основной вопрос билета

Устный ответ

Запись в этом браузере не поддерживается — можно прослушать образец.

Образовательная платформа для подготовки к экзамену в Словакии. Не заменяет клиническое решение врача и локальные протоколы. Дозы в конспектах — ориентиры для устного ответа.