Crohnova choroba a indikácie jej chirurgickej liečby. Hirschsprungova choroba.

Hlavný text: slovenčina

Definícia

Crohnova choroba je chronické transmurálne zápalové ochorenie čreva postihujúce ktorúkoľvek časť tráviaceho traktu; Hirschsprungova choroba je vrodená aganglionóza distálneho čreva spôsobujúca funkčnú obštrukciu.

Etiológia

Crohnova choroba má multifaktoriálnu etiológiu (genetická predispozícia, dysregulácia imunity, faktory prostredia, mikrobióm). Hirschsprungova choroba vzniká poruchou migrácie neurálnych bunkových lišt počas embryogenézy, čím chýbajú ganglie v myenterickom a submukóznom plexe.

Patogenéza

Pri Crohnovej chorobe vedie transmurálny granulomatózny zápal k fisúram, fistulám, abscesom a striktúram so segmentárnym postihnutím (tzv. skip lesions). Pri Hirschsprungovej chorobe chýbajúce ganglie spôsobujú chronický spazmus aganglionárneho segmentu a funkčnú obštrukciu s dilatáciou proximálneho čreva (megakolón).

Klinický obraz

Crohnova choroba: chronická hnačka, bolesti brucha, chudnutie, perianálne fistuly/abscesy, extraintestinálne manifestácie (kĺby, koža, oči). Hirschsprung: u novorodenca zadržaná mekóniová stolica >48h, distenzia brucha, vracanie žlčou; u staršich detí chronická zápcha od narodenia. Pri Hirschsprungovej chorobe hrozí komplikácia enterokolitídou s horúčkou a distenziou vyžadujúcou urgentnú dekompresiu.

Taktika

1. Crohnova choroba sa lieči primárne konzervatívne (biologiká, imunosupresíva); chirurgická liečba je indikovaná pri komplikáciách nezvládnuteľných konzervatívne — striktúra s obštrukciou, fistula, absces, perforácia, krvácanie, dysplázia/karcinóm. 2. Hirschsprungova choroba vyžaduje chirurgickú korekciu (pull-through) po potvrdení diagnózy, akútne dekompresiu pri enterokolitíde.

Vyšetrenie

1. Crohnova choroba: kolonoskopia s biopsiou, CT/MR enterografia, kalprotektín v stolici. 2. Hirschsprung: rektálna biopsia s dôkazom absencie ganglií (zlatý štandard), irigografia s typickým prechodovým zónou, anorektálna manometria.

Liečba

1. Crohnova choroba: pri chirurgickej indikácii resekcia postihnutého segmentu so zachovaním čo najviac čreva (riziko syndrómu krátkeho čreva), strikturoplastika pri krátkych striktúrach. 2. Hirschsprung: resekcia aganglionárneho segmentu s pull-through anastomózou (Swenson, Duhamel, Soave), pred definitívnym výkonom často dočasná kolostómia.

Дозы и схемы — ориентир для устного ответа; сверяйте с действующим протоколом.

Возможные вопросы

1. Вопрос

Aké sú indikácie chirurgickej liečby Crohnovej choroby?

Каковы показания к хирургическому лечению болезни Крона?

2. Вопрос

Aký je zlatý štandard diagnostiky Hirschsprungovej choroby?

Каков золотой стандарт диагностики болезни Гиршпрунга?

3. Вопрос

Prečo sa pri Crohnovej chorobe šetrí rozsah resekcie?

Почему при болезни Крона стремятся ограничить объём резекции?

4. Вопрос

Aký výkon sa používa pri Hirschsprungovej chorobe?

Какая операция применяется при болезни Гиршпрунга?

КРАТКО ДЛЯ ПОВТОРЕНИЯ

Definícia: Crohnova choroba je chronické transmurálne zápalové ochorenie čreva postihujúce ktorúkoľvek časť tráviaceho traktu; Hirschsprungova choroba je vrodená aganglionóza distálneho čreva spôsobujúca funkčnú obštrukciu. Klinika: Crohnova choroba: chronická hnačka, bolesti brucha, chudnutie, perianálne fistuly/abscesy, extraintestinálne manifestácie (kĺby, koža, oči). Hirschsprung: u novorodenca zadržaná mekóniová stolica >48h, distenzia brucha, vracanie žlčou; u staršich detí chronická zápcha od narodenia. Dg: Crohnova choroba: kolonoskopia s biopsiou, CT/MR enterografia, kalprotektín v stolici. Hirschsprung: rektálna biopsia s dôkazom absencie ganglií (zlatý štandard), irigografia s typickým prechodovým zónou, anorektálna manometria. Liečba: Crohnova choroba: pri chirurgickej indikácii resekcia postihnutého segmentu so zachovaním čo najviac čreva (riziko syndrómu krátkeho čreva), strikturoplastika pri krátkych striktúrach. Hirschsprung: resekcia aganglionárneho segmentu s pull-through anastomózou (Swenson, Duhamel, Soave), pred definitívnym výkonom často dočasná kolostómia.

Сжатый конспект непосредственно перед экзаменом — после полного текста и возможных вопросов.

Основной вопрос билета

Устный ответ

Запись в этом браузере не поддерживается — можно прослушать образец.

Образовательная платформа для подготовки к экзамену в Словакии. Не заменяет клиническое решение врача и локальные протоколы. Дозы в конспектах — ориентиры для устного ответа.