Nefrotický syndróm

Hlavný text: slovenčina

Definícia

Nefrotický syndróm (NS) u detí: masívna proteinúria (>50 mg/kg/deň alebo protein/kreatinín pomer ≥200 mg/mmol), hypoalbuminémia (<25 g/l), edémy a hyperlipidémia. Idiopatický nefrotický syndróm (INS) je primárny NS bez identifikovanej systémovej príčiny. Klasifikácia: A) primárny/idiopatický vs sekundárny (systémový lupus erythematosus — systémový lupus erythematosus (SLE), vírus hepatitídy B — HBV, lieky); B) histologicky — choroba minimálnych zmien (MCD; 80–90 % detí, steroid-senzitívna), fokálna segmentálna glomeruloskleróza (FSGS), membranoproliferatívna glomerulonefritída; C) podľa odpovede — steroid-senzitívny / závislý / rezistentný.

Etiológia

MCD: idiopatická, imunitná dysregulácia (T-bunky, antigény podocytov). FSGS: primárna alebo sekundárna, horšia prognóza, častejšia steroid-rezistencia. Sekundárny NS: systémový lupus erythematosus (SLE), HBV, amyloidóza, lieky. Postinfekčná glomerulonefritída (GN) u detí spôsobuje skôr nefritický než čistý nefrotický obraz.

Patogenéza

Zvýšená glomerulárna permeabilita spôsobí masívnu proteinúriu a následnú hypoalbuminémiu. Pokles onkotického tlaku a retencia sodíka vedú k edémom. Pečeň kompenzačne zvyšuje syntézu lipoproteínov, čo sa prejaví hyperlipidémiou. Strata antikoagulačných faktorov a hemokoncentrácia zvyšujú riziko trombózy; agresívne diuretiká bez korekcie albumínu môžu vyvolať hypovolémiu.

Klinický obraz

1. Periorbitálne edémy ráno, ascites, anasarka, penivý moč. 2. Infekcie — najmä spontánna bakteriálna peritonitída pri nefrotickom syndróme (NS). 3. Minimálne zmeny (MCD — minimal change disease): typicky vek 2–6 rokov; remisia na prednizóne do 4 týždňov u väčšiny. 4. Red flags (nie čistý NS / indikácia biopsie): makroskopická hematúria, hypertenzia, nízke C3, renálna insuficiencia, steroid-rezistencia.

Taktika

1. Hospitalizácia pri ťažkých edémoch, hypovolémii, peritonitíde, trombóze alebo neistote diagnózy. 2. Pri typickom INS/MCD v predškolskom veku — empirický prednizón bez biopsie. 3. Denné sledovanie hmotnosti, diurézy, proteinúrie, albumínu a TK. 4. Relaps často po infekcii — upraviť dávku kortikoidov podľa protokolu. 5. Trombotické riziko pri ťažkej hypoalbuminémii — mobilizácia, hydratácia; antikoagulácia podľa indikácie.

Vyšetrenie

1. Proteinúria (strip, pomer proteín/kreatinín alebo 24-h zber), sérový albumín, lipidový profil, kreatinín/urea. 2. Komplement C3/C4; sérológia (antinukleárne protilátky — ANA, HBV, prípadne HCV/vírus ľudskej imunodeficiencie (HIV) podľa rizika). 3. USG obličiek. 4. Renálna biopsia pri steroid-rezistencii, atypickom priebehu, hematúrii, hypokomplementémii, veku <1 roku alebo >12 rokov (podľa lokálneho protokolu).

Liečba

1. Prednizón 60 mg/m²/deň (max. 60 mg/deň) 4–6 týždňov, potom postupné znižovanie (taper) počas 2–5 mesiacov podľa protokolu (napr. 40 mg/m² obdeň). 2. Relaps: opakovať kortikoidy; pri častých relapsoch / steroid-závislosti — levamizol, cyklosporín, takrolimus alebo mykofenolát podľa protokolu. 3. Edémy: soľná restrikcia; pri hypovolémii albumín 20 % i.v. + furosemid — nie diuretiká samotné pri ťažkej hypoalbuminémii. 4. inhibítory angiotenzín-konvertujúceho enzýmu (ACEI) / blokátory receptorov angiotenzínu (ARB) pri perzistentnej proteinúrii (najmä FSGS). 5. Infekčná prevencia: očkovanie podľa schémy (pneumokok, varicella pred imunosupresiou ak možné); antibiotická profylaxia podľa lokálneho protokolu pri ťažkom NS. 6. Steroid-rezistentná FSGS: imunosupresia (kalcineurínové inhibítory) + nefrologické sledovanie.

Дозы и схемы — ориентир для устного ответа; сверяйте с действующим протоколом.

Возможные вопросы

1. Вопрос

Aké štyri znaky nefrotického syndrómu?

Какие четыре признака нефротического синдрома?

2. Вопрос

Aká je najčastejšia príčina idiopatického nefrotického syndrómu (INS) u detí?

Какова самая частая причина идиопатического нефротического синдрома (ИНС) у детей?

3. Вопрос

Aká je prvá línia liečby MCD / steroid-senzitívneho NS?

Какова первая линия лечения Болезнь минимальных изменений / стероид-чувствительного Нефротический синдром?

4. Вопрос

Prečo je pri NS zvýšené riziko spontánnej bakteriálnej peritonitídy?

Почему при Нефротический синдром повышен риск спонтанного бактериального перитонита?

5. Вопрос

Prečo má nefrotický syndróm vysoké riziko trombózy?

Почему при нефротическом синдроме высокий риск тромбоза?

КРАТКО ДЛЯ ПОВТОРЕНИЯ

Definícia: NS = proteinúria >50 mg/kg/deň + hypoalbuminémia + edémy + hyperlipidémia; INS = primárny NS. U detí 80–90 % = MCD. Klinika: Periorbitálne edémy, ascites, penivý moč; red flags — hematúria, hypertenzia, ↓C3, steroid-rezistencia. Dg: Protein/kreatinín, albumín, lipidy, C3/C4, USG; biopsia pri netypickom obraze/rezistencii. Liečba: Prednizón 60 mg/m²/deň 4–6 týždňov s následným znižovaním (taper); relapsy — opakovať ± levamizol/kalcineurínové inhibítory (CNI); albumín + furosemid pri hypovolémii; ACEI (inhibítory ACE) pri perzistentnej proteinúrii.

Сжатый конспект непосредственно перед экзаменом — после полного текста и возможных вопросов.

Основной вопрос билета

Устный ответ

Запись в этом браузере не поддерживается — можно прослушать образец.

Образовательная платформа для подготовки к экзамену в Словакии. Не заменяет клиническое решение врача и локальные протоколы. Дозы в конспектах — ориентиры для устного ответа.