Hemolyticko - uremický syndróm

Hlavný text: slovenčina

Definícia

Hemolyticko-uremický syndróm u detí je triáda mikroangiopatickej hemolytickej anémie, trombocytopénie a akútneho poškodenia obličiek. Najčastejšia forma je postdiarická (typický hemolyticko-uremický syndróm) spôsobená Escherichia coli produkujúcou Shiga-toxín (najmä sérotyp O157:H7). Ide o najčastejšiu príčinu akútneho poškodenia obličiek u detí a môže vyžadovať dialýzu.

Etiológia

Typický (postdiarický) hemolyticko-uremický syndróm: Escherichia coli produkujúca Shiga-toxín (sérotyp O157:H7) — kontaminované jedlo (hovädzie mäso), fekálno-orálny prenos. Atypický hemolyticko-uremický syndróm: dysregulácia komplementu (mutácie faktorov CFH, CFI, MCP), pneumokoková infekcia, systémový lupus erythematosus, lieky (cyklosporín).

Patogenéza

Shiga-toxín poškodzuje endotel glomerulárnych kapilár. Následne vznikajú mikrotrombózy, hemolýza erytrocytov so schizocytmi, spotreba trombocytov a ischémia obličiek, čo vyúsťuje do akútneho poškodenia obličiek. Pri komplementom sprostredkovanom hemolyticko-uremickom syndróme vedie neobmedzená aktivácia alternatívnej dráhy k rovnakej mikroangiopatii.

Klinický obraz

Predchádza hnačka (často krvavá 5–7 dní pred klinickým obrazom hemolyticko-uremického syndrómu). Nasledujú bledosť, oligúria alebo anúria, edémy, artériová hypertenzia, letargia a ikterický nádych pri hemolýze. Laboratórne: anémia, trombocytopénia pod 150×10⁹/l, schizocyty, vysoká laktátdehydrogenáza, retikulocytóza, zvýšený kreatinín. Varovné znaky: postihnutie centrálneho nervového systému (kŕče, kóma), kolitída s perforáciou, potreba dialýzy v prvých dňoch.

Taktika

1. Hospitalizácia na nefrologickom oddelení alebo jednotke intenzívnej starostlivosti. 2. Monitorovanie diurézy, elektrolytov a krvného tlaku. 3. Dialýza pri oligúrii, hyperkaliémii alebo pľúcnom edéme. 4. Nepodávať antibiotiká pri hemolyticko-uremickom syndróme po infekcii Escherichia coli produkujúcej Shiga-toxín (môžu zvýšiť uvoľňovanie toxínu) ani antidiaroiká. 5. Atypický hemolyticko-uremický syndróm: ekulizumab (protilátka proti komplementovému faktoru C5).

Vyšetrenie

1. Krvný obraz (anémia, trombocytopénia, schizocyty), retikulocyty, laktátdehydrogenáza, haptoglobín, bilirubín, kreatinín, urea, elektrolyty. 2. Stolica: kultivácia Escherichia coli produkujúcej Shiga-toxín, polymerázová reťazová reakcia na Shiga-toxín. 3. Panel komplementu pri atypickom hemolyticko-uremickom syndróme. 4. Ultrazvuk obličiek. 5. Pri podozrení na atypický hemolyticko-uremický syndróm genetické testy faktorov komplementu (CFH, CFI, MCP).

Liečba

1. Podporná liečba: tekutiny (opatrne — riziko hypervolémie), transfúzia erytrocytov pri anémii (trombocytov len pri krvácaní), dialýza pri akútnom poškodení obličiek (oligúria, hyperkaliémia, pľúcny edém). 2. Artériová hypertenzia: antihypertenzíva (blokátory kalciových kanálov). 3. Forma po Shiga-toxíne: bez antibiotík a antidiaroík. 4. Atypický / komplementom sprostredkovaný: ekulizumab. 5. Väčšina typického hemolyticko-uremického syndrómu sa zotaví; 5–10 % progredúje do chronickej obličkovej choroby; postihnutie centrálneho nervového systému zhoršuje prognózu.

Дозы и схемы — ориентир для устного ответа; сверяйте с действующим протоколом.

Возможные вопросы

1. Вопрос

Aká je klasická triáda hemolyticko-uremického syndrómu?

Какова классическая триада гемолитико-уремического синдрома?

2. Вопрос

Aký patogén spôsobuje typický hemolyticko-uremický syndróm?

Какой возбудитель вызывает типичный гемолитико-уремический синдром?

3. Вопрос

Prečo sa nepodávajú antibiotiká pri hemolyticko-uremickom syndróme po Shiga-toxíne?

Почему не назначают антибиотики при гемолитико-уремическом синдроме после шига-токсина?

4. Вопрос

Aká je liečba atypického komplementom sprostredkovaného hemolyticko-uremického syndrómu?

Какое лечение атипичного комплемент-опосредованного гемолитико-уремического синдрома?

КРАТКО ДЛЯ ПОВТОРЕНИЯ

Definícia: Hemolyticko-uremický syndróm = mikroangiopatická hemolytická anémia + trombocytopénia + akútne poškodenie obličiek; typicky po Shiga-toxín E. coli O157:H7. Klinika: Krvavá hnačka → bledosť, oligúria/anúria, edémy, hypertenzia, hemolýza; red flags CNS, perforácia, dialýza. Dg: KO so schizocytmi, LDH, kreatinín; stolica kultivácia/PCR Shiga-toxín; komplement + genetika pri atypickej forme; USG obličiek. Liečba: Podpora ± dialýza; bez ATB/antidiároík pri Shiga-forme; ekulizumab pri atypickej; 5–10 % → chronická obličková choroba.

Сжатый конспект непосредственно перед экзаменом — после полного текста и возможных вопросов.

Основной вопрос билета

Устный ответ

Запись в этом браузере не поддерживается — можно прослушать образец.

Образовательная платформа для подготовки к экзамену в Словакии. Не заменяет клиническое решение врача и локальные протоколы. Дозы в конспектах — ориентиры для устного ответа.